肺硬化性血管瘤的鉴别诊断

2016-11-19 来源:本站原创 浏览次数:

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  肺硬化性血管瘤(pulmonarysclerosinghemangioma,PSH)由Liebow在年报道,因其病理组织形态类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤,故命名为PSH。过去曾认为它是非特异炎症所致的肺内瘤样增生病变,因此又称为肺腺瘤或假乳头型及硬化性血管瘤型肺炎性假瘤。

  一、流行病学

  这是一种罕见的组织发生不确定的肺病变。

  二、临床特征

  见于成年人,发病年龄范围大,好发于女性。

  三、组织病理学

  肿瘤边界清楚,无包膜。由胞核温和的圆形细胞构成,可见衬以立方形表层细胞的乳头状和管状结构相互交错。可分四种类型:乳头状、硬化性、实质性和出血性。大部分肿瘤呈现混合类型。可观察到两种细胞:一种是实质中伴有大量淡染胞浆,性质温和的多角形/圆形细胞;另一种是被覆在乳头状结构内的立方表层细胞。多角形细胞认为是瘤细胞,而被覆的表层细胞可认为是瘤细胞或是被包绕的肺泡细胞。很少病例显示多角形细胞淋巴结转移。

  四、免疫组化

  超过10%的细胞染色认为是具有免疫反应性。

  五、鉴别诊断

  1、EMA阳性和cytokeratin阴性可帮助区分其它肿瘤。

  2、类癌:类癌中synaptophysin和chromogranin可呈弥漫性强阳性,典型类癌中TTF-1呈阴性。有文献报道类癌样小瘤与硬化性血管瘤相似。

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