病理影像学系列讲座第六讲肺错构瘤和硬化

　　　　　　

病理影像学系列讲座

　　　　　　

第六讲肺错构瘤和硬化性肺细胞瘤

　　　　　　　　　　　　　　讲课人：王兆宇老师整理：清茶　　　　　　　　

王兆宇:

第六次课，错构瘤和硬化性肺细胞瘤

我:

软骨

王兆宇:

错构瘤整体图

邢志珩:

蓝染的是啥？

王兆宇:

软骨为主

王兆宇:

注意整体形态，有浅分叶

王兆宇:

整体表面光滑，因为软骨团的关系，可有浅分叶，偶尔分叶明显。

　　　　　　

王兆宇:

再看一个平滑肌为主的错构瘤

邢志珩:

里面会有些支气管粘膜？

王兆宇:

平滑肌与支气管粘膜夹杂

王兆宇:

错构瘤里一定有支气管粘膜

我:

绿平滑肌，红支气管粘膜，是吗？王老师

王兆宇:

是的

王兆宇:

最后一幅还看到什么组织？

邢志珩:

脂肪

王兆宇:

这对CT诊断价值非常大

王兆宇:

脂肪的CT值是多少？我测了一下皮下脂肪，大约-HU

　　　　　　　　　　

邢志珩:

这些软骨、肌肉及脂肪组织与正常的有啥区别吗？

王兆宇:

这些脂肪和皮下脂肪没什么差别

王兆宇:

这些软骨也分化良好，与一般软骨差不多

王兆宇：

关于错构瘤的起源，请参考我写的这篇《肺错构瘤病例分类》文章，比WHO前进了五年

王兆宇:

请说1.2.3

我:

1软骨2脂肪3支气管

王兆宇:

都对

邢志珩:

4淋巴？5平滑肌

王兆宇:

可以了，有些平滑肌和纤维，淋巴细胞看不太清，平滑肌稍红，纤维淡

邢志珩:

4是啥老师

王兆宇:

4.支气管旁边有淋巴细胞

　　　　　　　　　　

王兆宇:

软骨内可能发生什么化？

我:

骨化？

王兆宇:

是的

王兆宇:

这对诊断有什么作用？

小湖北(袁怀平)医院:

爆米花样钙化

我:

相当于钙化

王兆宇:

对的，钙化的出现对诊断非常有用

王兆宇:

有时钙化较小，看不出爆米花，有明显钙化就不太可能是早期腺癌或鳞癌。

我:

也能看到紫蓝色吗？

王兆宇:

也是紫蓝色

　　　　　　　　　　

王兆宇:

软骨内和脂肪内血管很少，所以增强值很低

王兆宇:

有时没有明显分叶，比较光滑

王兆宇:

平滑肌型血供丰富，增强明显

王兆宇:

另外肿瘤是缓慢的膨胀，对胸膜没有收缩力

王兆宇:

错构瘤周围似乎有通气过度，常出现周边透亮区，我观察10例，8例有透亮区

王兆宇:

错构瘤也就是这些组织结构。

小湖北(袁怀平)医院:

是的，有人称为空气半月征，在错构瘤，硬化性肺细胞瘤，纤维瘤多见

小湖北(袁怀平)医院:

特别是后两者

王兆宇:

男性多发，男女比2：1左右。

　　　　

王兆宇:

接下来第二常见的良性肺肿瘤---硬化性肺细胞瘤

王兆宇:

硬化性肺细胞瘤，原名叫硬化性血管瘤，看看这幅图，肿瘤内确实像有许多血管，但实际上不是血管。

王兆宇:

那些像扩张血管的壁上，细胞免疫组化CD34（-），TTF-1（+），CK7（+）

王兆宇:

说明这些细胞来源于肺泡上皮细胞及Clara细胞，不是血管内皮细胞。终于在年改过来了，成为硬化性肺细胞瘤。

王兆宇:

但是那里的血液却是流动的，红细胞鲜活的！

邢志珩:

为什么呢？

王兆宇:

那里有血液灌流。

王兆宇:

小血管实际上并没有明显增生，血管瘤样区有血液灌流！

王兆宇:

只要有血液灌流，就会有明显强化！

　　　　　　　　　　

王兆宇:

硬化性肺细胞瘤的强化值通常是多少？

王兆宇:

经常会超过50HU，对不对，这比腺癌和鳞癌高多了。

王兆宇:

指增强幅度

王兆宇:

但也有增强不明显的区域，特别是稍大的硬化性肺细胞瘤，因为有实性区和纤维化区。

王兆宇:

这里纤维化区为主

　　　　　　　　　　

王兆宇:

纤维化区还会发生什么？

我:

硬化，图中紫蓝色的是钙化区，浅红色的是纤维化区

王兆宇:

为什么会硬化，因为常有纤维化，并且可以钙化。

王兆宇:

以上说明了这个疾病的两个重要特征：血液灌流和硬化

　　　　　　　　　　

王兆宇:

组织学上还有乳头状区

王兆宇:

挺像腺癌的乳头状结构，而且上皮细胞有时也会稍增大

我:

中央的是乳头区

王兆宇:

妞妞?对的

王兆宇:

所以冰冻切片是误诊率达到25%，医院的统计！

王兆宇:

为什么常规切片不容易误诊，因为可以做免疫组化

邢志珩:

主要与腺癌混淆？

王兆宇:

是的，主要与乳头型腺癌区别。

邢志珩:

硬化性肺细胞瘤内的细胞形态与腺癌细胞的形态比较有何不同？

王兆宇:

异型性有差别，免疫组化有差别，硬化性肺细胞瘤细胞仅轻度增大，间质里面也是类似的细胞；而腺癌上皮是上皮，间质是间质。硬化性肺细胞瘤的上皮与间质界线不清楚

　　　　　　　　　　

王兆宇:

影像上对硬化性肺细胞瘤的诊断准确率高于术中冰冻切片，不要以为很奇怪！

王兆宇:

主要的依据是整体圆球形，没有收缩力，血管支气管贴边。

小湖北(袁怀平)医院:

有了您的法宝以后诊断硬化性肺细胞瘤更肯定了

王兆宇:

再注意一点，硬化性肺细胞瘤的瘤体里面，没有正常形态的肺动静脉及支气管通过。

我:

为什么？

王兆宇:

因为硬化性肺细胞瘤是终末肺组织的错构性肿瘤，一个始基结构逐渐膨胀性生长，里面不可能插入正常肺动静脉和支气管

　　　　

王兆宇:

看看这些细胞形态，壁上和间质内是同一类细胞

王兆宇:

TTF-1都阳性

王兆宇:

这幅可见乳头，周围实性，细胞形态接近

王兆宇:

细胞核卵圆形，温和。有时有泡沫细胞，是血浆脂质吞噬的表现。

王兆宇:

这里细胞形态也比较接近，算作为实体结构。

小湖北(袁怀平)医院:

王兆宇?泡沫细胞在哪？

王兆宇:

绿箭标的，泡沫细胞

小湖北(袁怀平)医院:

没有细胞核，对吗？

王兆宇:

小的细胞核，有时没切到

小湖北(袁怀平)医院:

为什么叫泡沫细胞？什么来源？

我:

含脂质的吞噬细胞

小湖北?

王兆宇:

小湖北?肺泡二型上皮细胞类的细胞吞了血浆脂质，就成了泡沫细胞。

王兆宇:

书上说硬化性肺细胞瘤两种细胞四种结构，实际上是一种细胞的形态差异，和一种结构的结构谱系

小湖北(袁怀平)医院:

我：

空气半月征，血管贴边征

小湖北(袁怀平)医院:

还有钙化，明显强化，动脉期32Hu，静脉期87Hu，典型的硬化性肺细胞瘤

　　　　　　　　　　

王兆宇:

谁归纳一下硬化性肺细胞瘤，谁归纳一下错构瘤？

我:

错构瘤男性多发，境界清楚，表面光滑，有浅分叶（软骨团），其内平滑肌与支气管粘膜夹杂，有脂肪；平滑肌型血供丰富，增强明显而含软骨和脂肪多的，血管少，所以增强值很低；肿瘤缓慢膨胀，对胸膜没有收缩力；错构瘤周围似乎有通气过度，常出现周边透亮区，即所谓的空气半月征。

硬化性血管瘤男女比约1:5，有两个重要特征：血液灌流和硬化，组织学上还有乳头状区，瘤体里面没有正常形态的肺动静脉及支气管通过，影像主要依据是整体圆球形，没有收缩力，血管支气管贴边，空气半月征。

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