肺纤维平滑肌瘤型错构瘤一例

来源：《中华病理学杂志》

作者：岳振营，董艳光，李文雪（医院病理科）田昭俭，赵松波（医院放射科）

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患者男，31岁。体检发现左肺上叶占位性病变7年余，无任何不适。CT检查示左肺上叶舌段见混杂密度肿块影，CT值约－15～32HU，横截面积：3.2cm×2.6cm，增强扫描病灶明显不均匀强化，CT值约－20～HU，病灶边缘光滑，纵隔内未见明显肿大淋巴结，双侧胸壁及心影未见明显异常，考虑良性病变，错构瘤可能性大。临床诊断：左肺上叶错构瘤？患者于年3月19日入院手术治疗，术中病理诊断：（左肺上叶）形态符合纤维平滑肌瘤型错构瘤。

　　病理检查：

　　楔形切除部分肺组织，大小8cm×6cm×3cm，切面距断端2.5cm处于周围肺内见一肿物，大小3.0cm×2.5cm×2.5cm，肿物切面灰白色，质韧，边界清。镜下观察：肿瘤与周围肺组织边界清楚，无包膜。可见大量增生的梭形细胞呈束状、交织状及旋涡状排列，瘤细胞核细长，两端钝圆，胞质略嗜酸性（图1）。在梭形细胞之间，有少量大小不等的腺管状及裂隙状结构（图2），衬覆着单层立方上皮。梭形细胞及腺上皮细胞分化较好，无明显异型性（图3），核分裂象少见。肿瘤边界清楚，不见瘤细胞向周围肺组织浸润蔓延的现象，但见周围增生的肺泡上皮向瘤组织中延伸，有逐渐形成不规则裂隙及腺管结构的倾向（图4）。肿瘤组织全部取材后其内未见软骨、黏液、脂肪等间叶成分。免疫表型：梭形细胞均表达波形蛋白（图5）、平滑肌表达平滑肌肌动蛋白（SMA，图6）、结蛋白（图7）、SMHHC，不表达广谱细胞角蛋白（CKpan）、上皮细胞膜抗原（EMA）及S－蛋白，腺样结构表达CKpan（图8）、CAM5.2、EMA、甲状腺转录因子1（TTF－1）、细胞角蛋白（CK）18、NapsinA，而波形蛋白、SMA、结蛋白呈阴性表达。CR及HMB45在梭形细胞及腺上皮中均不表达，Ki－67阳性指数小于3%。

图1肺纤维平滑肌瘤型错构瘤，瘤细胞核细长，两端钝圆，胞质略嗜酸性HE中倍放大

　　图2在梭形细胞间，可见大小不等的腺管及裂隙状结构HE低倍放大

　　图3腺腔及裂隙衬覆单层立方上皮，分化较好，无异型性HE中倍放大

　　图4周围增生的肺泡上皮向瘤组织内伸延，形成不规则裂隙HE低倍放大

　　图5波形蛋白染色显示梭形细胞弥漫性阳性SP法中倍放大

　　图6平滑肌肌动蛋白染色显示梭形细胞阳性，腺上皮细胞阴性SP法中倍放大

　　图7结蛋白染色显示梭形细胞阳性，腺上皮细胞阴性SP法中倍放大

　　图8广谱细胞角蛋白染色显示腺上皮阳性，梭形细胞阴性SP法中倍放大

　　病理诊断：

　　（左肺上叶）肺纤维平滑肌瘤型错构瘤。

　　讨论：

　　肺纤维平滑肌瘤型错构瘤（pulmonaryfibroleiomyomatoushamartomas，PLH）是一种罕见的肺良性肿瘤[1]，而原发于男性的病例更为罕见。Logan等[2]于年首次报道此肿瘤。临床常为多发结节，可发生于肺的任何部位，有学者认为肺内大血管或支气管壁的肌层可能是肿瘤增生的起点[3]。最初认为PLH只发生于育龄期女性，常合并子宫肌瘤，后来有较少的男性病例报道[3]。本病临床常无症状或症状轻微，多为体检时发现。各项肿瘤指标检测常阴性，可与支气管囊肿等其他肺部疾病并存[4]。影像学在PLH诊断并无特异性，通常表现为大小不一的结节状影，边缘光整，密度均匀，CT值一般在20～30Hu，增强扫描可轻、中度强化，病灶内一般无脂肪、软骨及钙化，影像学常误诊为转移性肿瘤。组织学上肿瘤边界较清楚，可见大量增生的纤维平滑肌组织呈束状、交织状及旋涡状结构，瘤细胞核细长，两端钝圆，胞质略嗜酸性。在梭形纤维平滑肌细胞之间，有少量大小不等的衬覆着立方或矮柱状上皮的腺管状及裂隙状结构。这些上皮结构可见杯状细胞化生，无明显异型性，核分裂象少见。肿瘤周围不见瘤细胞向周围肺组织浸润蔓延的现象，但见周围增生的肺泡上皮向瘤组织中延伸，逐渐形成不规则裂隙及腺管结构的倾向。此肿瘤内一般无软骨、黏液、脂肪等间叶成分。免疫组织化学特异性对明确诊断有较大帮助，肿瘤梭形细胞表达波形蛋白和肌动蛋白，不表达CKpan、EMA和S－蛋白，表明梭形细胞起源于平滑肌细胞和肌纤维母细胞。腺样结构表达CKpan和EMA，而不表达CR和间皮细胞抗原，且见周围增生的肺泡上皮向瘤组织中延伸，有逐渐形成不规则裂隙及腺管结构的倾向，提示腺样结构是增生内陷的肺泡上皮所致，而不是来自增生的间皮细胞。

　　鉴别诊断：

　　（1）肺良性转移性平滑肌瘤：在女性患者，PLH与肺良性转移性平滑肌瘤鉴别较为困难且多有争议[5]。一般认为，发生于女性的肺多发结节者，如既往有子宫平滑肌瘤病史，应考虑到肺良性转移性平滑肌瘤的可能，但确诊有赖于病理学检查[6]。作者认为，对于先前有子宫平滑肌瘤病史，此后又出现肺内结节的女性患者，如瘤组织中仅见到增生的平滑肌细胞，可考虑为肺良性转移性平滑肌瘤；如瘤组织中除见增生的平滑肌及肌纤维母细胞外，尚有衬覆上皮细胞的管状或裂隙状结构，应诊断为PLH。

（2）肺原发性平滑肌瘤：此肿瘤来源于肺内血管、淋巴管或支气管的平滑肌细胞或组织[7]，组织学上平滑肌瘤细胞成束、纵横交织排列而成，间质有纤维结缔组织，但缺乏周围增生的肺泡上皮向瘤组织中延伸，逐渐形成不规则裂隙及腺管结构的形态容易鉴别。

（3）肺纤维腺瘤：肺纤维腺瘤是一种少见的肺良性肿瘤，有学者认为肺纤维腺瘤属于肺错构瘤的一种，尽管遗传学提示其是肿瘤性质，而非错构瘤源性，但其组织学发生仍不清楚。其组织学上见肿瘤呈分叶状，表面被覆支气管型上皮，间质呈疏松淡染黏液样，细胞呈梭形，分化成熟，无异型性，呼吸型上皮在间叶成分小叶间形成裂隙。免疫表型：肿瘤间叶成分波形蛋白和CD34阳性，上皮成分CK和TTF－1阳性。组织形态上缺乏平滑肌成分，免疫组织化学SMA、结蛋白、SMHHC梭形细胞阴性容易鉴别。

（4）淋巴管平滑肌瘤病：此瘤是一种特殊的平滑肌错构瘤样增生，患者均为女性，病变累及肺和中线的胸部、腹部和腹膜后淋巴管及淋巴结。病变常位于胸膜下，表现为肺间质中不成熟样的平滑肌细胞的多灶性增生，常有囊腔。瘤细胞常包绕嗜酸性均匀一致的无形物质，有时见钙化。平滑肌细胞比完全分化的平滑肌细胞短、胞质少，增生的细胞为梭形或多角形，细胞之间常有淋巴样间隙，有的瘤组织内可见淋巴细胞聚集。免疫组织化学显示肿瘤细胞表达HMB45、肌动蛋白，容易鉴别。

（5）肺软骨瘤型错构瘤：此肿瘤过去认为是肺的正常成分的异常混合，是一种瘤样畸形。现认为是一种真性良性间叶性肿瘤[8]，多见于成人，发病高峰年龄在60岁。瘤组织由多种间叶成分构成，包括疏松的黏液成分及其分化的富于细胞的结缔组织、脂肪组织、不同成熟阶段的软骨及骨、平滑肌混杂在一起，但软骨占主要成分，容易与PLH鉴别。

（6）所谓硬化性血管瘤：此瘤多发生于青年及中年妇女，多位于肺的外周部。组织学上此瘤有4种组织学形态（乳头状增生区、实性细胞区、肺泡出血区及硬化区）及2种肿瘤细胞（肺泡上皮及间质中的卵圆形细胞）。免疫组织化学肺泡及乳头状结构的表面上皮通常表达CKpan、低相对分子质量CK、癌胚抗原、EMA、TTF－1，间质中的圆形细胞EMA、TTF－1阳性，缺乏肌源性表达容易鉴别。

（7）炎性肌纤维母细胞瘤：此瘤大多数发生于年轻人，组织学上主要由肌纤维母细胞和纤维母细胞构成，呈束状排列或席纹状排列，其间质有明显的浆细胞、淋巴细胞浸润，缺乏不规则裂隙及腺管结构，结合免疫组织化学检查容易鉴别。该肿瘤呈良性经过，治疗以手术切除为主。因该肿瘤罕见，临床及影像学容易误诊，病理诊断非常重要，依靠形态学及免疫组织化学标记可明确诊断。

　　参考文献：

　　[1]赵振华，王伯胤，王伟。多发性肺纤维平滑肌瘤型错构瘤诊断[J].现代中西医结合杂志，，16（13）：-.

　　[2]LoganWDJr,RohdeFC,AbbottOA,etal.Multiplepulmonaryfibroleiomyomatoushamartomas.Reportofacaseandreviewoftheliterature[J].AmRevRespirDis,,91:-.

　　[3]PaplaB,MalinowskiE.Pulmonaryfibroleiomyomatoushamartomas:reportoftwocases[J].PatolPol,,42（4）：-.

　　[4]NistalM,HardissonD,RiestraML.Multiplepulmonaryleiomyomatoushamartomasassociatedwithabronchogeniccystinaman[J].ArchPatholLabMed,,（4）：e-e.

　　[5]OhtsukaT,NomoriH,WatanabeK,etal.Benignmetastasizingleiomyomaofthelung.Reportofacase[J].NihonKokyukiGakkaiZasshi,,43（2）：99-.

　　[6]TsujiT,NakamuraS,MikamiM,etal.Acaseofmultiplepulmonaryfibroleiomyomatoushamartoma[J].NihonKokyukiGakkaiZasshi,,39（12）：-.

　　[7]孙宗琼，陈林，贺锋，等。肺原发性平滑肌瘤CT征象及病理对照分析[J].中华放射学杂志，，47（9）：-.

　　[8]刘彤华。诊断病理学[M].北京：人民卫生出版社，:-.

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