胎儿水肿的超声诊断太空衣

胎儿水肿的超声诊断（太空衣）

胎儿水肿是较常见的胎儿异常之一，分为免疫性水肿、非免疫性水肿、特发性水肿。其中非免疫性水肿是目前胎儿水肿的主要病因，影响因素包括染色体异常、造血系统疾病、感染等。超声检查对胎儿水肿的诊断特异性很高，声像图的特征性表现包括：胎儿皮肤水肿，肝脾肿大、胎盘肥厚、胸腹腔积液、胎儿心功能不全等。超声对胎儿水肿的诊断具有高度的敏感性，是最重要的检查方法。胎儿水肿是Ballantyne最早于年提出的：指过多的液体积聚在胎儿一个或两个以上组织间隙或体腔内。胎儿水肿表现为腹水，胸腔积液，心包积液和皮肤水肿等，同时与羊水过多和胎盘水肿具有相关性。水肿不是一个独立的疾病，而是一种重要的、多种因素引起的复杂病理过程。发生在皮肤及皮下组织者，表现为四肢、躯干、颜面和会阴等皮下组织水肿，发生于体腔内则为积液，如胸腔积液、腹腔积液、心包腔积液等。导致胎儿水肿的确切机制目前还不完全清楚，但总的来说水肿的发生是由于体内外液体交换平衡和血管内外液体交换平衡失衡失调所致，主要表现为全身软组织水肿，不管是否合并渗液和胎盘肥厚。

以往认为胎儿水肿分两种类型：免疫性水肿、非免疫水肿，近年来还认为有第三类暂时性特发性水肿，在晚孕期超声检查发现的胎儿水肿，特别是腹水，在出生时腹水可能消失，胎儿未见异常。 　　

免疫性水肿由于母婴血型不合引起，母子Rh因子不合、ABO溶血等所致。我国ABO溶血虽然较常见，但一般病情较轻，危害性较小，不引起胎儿水肿；Rh血型不合虽然病程重，但在我国较少见，随着产前的预防、监测、治疗手段的不断提高，现也极少出现胎儿水肿。故免疫性胎儿水肿发病率已经明显降低，而非免疫性因素为引起胎儿水肿的主要原因。 　　

非免疫性水肿在活产儿中的发生率为1/—1/，但所报道的发生率受不同条件及不同检测方法的影响而有所差别。非免疫性水肿因素包括心血管病、染色体异常、造血系统系统疾病、双胎疾病、淋巴回流受阻、宫内感染等。有约44%胎儿水肿原因不明。由于胎儿水肿多数预后不良。因此早期做出诊断，有利于我国人口素质的提高。胎儿水肿分为免疫性和非免疫性两类。血型不合妊娠引起的胎儿水肿为免疫性胎儿水肿（IHF）；血型不合以外原因引起的胎儿水肿为非免疫性胎儿水肿（NIFH）。IHF主要是由于母婴血型不合，产生同族血型的免疫反应造成胎儿溶血性贫血，胎儿水肿与贫血、心衰、低蛋白血症以及胶体渗透压降低等有关。NIHF病因较为复杂，包括心血管畸形、染色体异常、宫内感染、双胎输血综合征和严重贫血等，造成胎儿心力衰竭或宫内窘迫，持续激活肾素—血管紧张素系统而致胎儿水肿。此外尚有44%胎儿水肿原因不明。IHF母儿血型不合发生率高，而溶血病发生率相当低，仅占10%，RH阴性妇女中只有1/20自然发病。NIHF发生率为40%，染色体发病率为10%。

非免疫性胎儿水肿分为4级：0级全身水肿；在此基础上如有胸腔积液为Ⅰ级；有胸腹腔积液为Ⅱ级；若有胸腹腔积液加心包积液则为Ⅲ级。Hydrops意思在希腊语指edema，中文都写成水肿。Hydropsfetalis的定义是血管外间隙有额外液体积聚的胎儿。液体积聚在胎儿软组织和浆膜腔（心包，胸腔，腹腔）。腹水，胸腔积液，心包积液，全身水肿，胎盘水肿和羊水过多，肝脾增大是超声上最常见的表现，最后的诊断是在新生儿期或尸检。超声诊断：至少在胎儿两处出现液体积聚或一处浆膜腔积液且伴胎儿全身水肿。单独一处体腔积液是不可以诊断为胎儿水肿的。在已知会导致胎儿水肿的疾病中，如动静脉畸形，液体在胎儿一处积聚可能足以诊断NIHF。胎儿水肿为多种原因造成，如Rh因子不合、ABO溶血、药物中毒、先天性心脏病、糖尿病等病因 　　1血液学病因：红细胞生成障碍，如遗传性球形红细胞增多症，α珠蛋白生成障碍性贫血等[3]。在广东、广西，α珠蛋白生成障碍性贫血在胎儿水肿的病因诊断中所占比例最大，与两省α珠蛋白生成障碍性贫血基因携带频率较高有关，具有明显的区域特性。 　　2心脏原因：主动脉狭窄或闭锁、肺动脉狭窄或闭锁、左心发育不良、心内膜弹力增生症、三尖瓣下移畸形、上腔静脉或下腔静脉阻塞、胸腔或腹部肿块，心律失常疾病，室上性心动过速或先天性心脏传导阻滞及心肌炎等。 　　3感染的原因：细小病毒、巨细胞病毒、梅毒、单纯疱疹、弓形虫病毒等病毒感染，聚合酶链反应表明大约20%的胎儿水肿与母亲与胎儿间的感染有关[6]。 　　4染色体异常：10，13，15，18三体或21三体，特纳氏综合征（45，XO）及许多其他的染色体隐性遗传疾病。 　　5肿瘤：与胎儿水肿有关的淋巴水囊瘤最常发生在颈项区，多为染色体异常引起。胎儿其它肿瘤，骶尾部畸胎瘤、颅内血管瘤、脐带血管瘤等都可以引起胎儿水肿，最重要病理机制是肿瘤压迫邻近器官导致静脉回流受阻。　病理生理 　　由于HbBart的高氧亲和力，并易被氧化变性，沉淀为包涵体，引起细胞损伤、参透性改变而溶血，致胎儿因为缺氧及严重贫血而致全身水肿及发育障碍[2]。根据动物实验及临床研究，Bellini等对胎儿水肿的患病模式进行了论述并指出“中心静脉压增高”是胎儿水肿的关键环节。胎儿腹水及胸水⑴胎儿腹水：在胎儿腹壁与内脏之间有不等程度液性暗区。⑵胎儿胸水：在胸壁与胎心脏之间有不等量液性暗区，其中可见搏动胎心，在胎心上方可见两侧被压缩的肺脏。⑶胎儿胸、腹水同时存在：腹、胸腔内均有积水，胸腹腔间可见有横膈呈一条状，其上方胸腔内连有胎心脏和肺脏。其腹腔面连有肝脾、肠管等内脏。　胎儿水肿的超声表现 　　1胎儿皮肤水肿胎儿局部或全身皮肤回声降低，皮肤明显增厚至少》5mm；头皮水肿增厚呈“蚕茧”或“双环”征，有学者称为“太空衣”，常见于于胎儿颈项皮肤明显增厚呈现水囊瘤状，内部有分隔，称为淋巴水囊瘤。 　　2胎儿肝脾增大正常时胎儿肝脏约占腹腔面积的的1/3，如1/3则为肝脏肿大，表现为腹围膨隆明显大于相应孕周，腹围/头围等的比值增大[。 　　3胎盘肥厚胎儿水肿时常合并巨大胎盘，胎盘厚度常50mm。巨大胎盘不只表现为胎盘增厚亦可表现为胎盘面积增大，因此，当胎盘无明显增厚时应注意胎盘面积是否增大。值得注意的是胎盘肥厚可能是胎儿水肿的早期表现。 　　4浆膜腔积液包括胸腔积液、腹腔积液、心包积液。其中以胎儿腹腔积液多见，其次为胸腔积液，少数伴有心包积液。超声可见胎儿胃、肠管等漂浮于腹水中，腹部明显膨隆形成大肚样，腹围增大。肺组织受压，心脏、肺叶漂浮于胸水中，肺叶随诊胎儿的呼吸样运动呈“飞鞭”样运动。 　　5心脏、血管异常表现心脏增大，心胸比例增大，可有胎儿心功能不全的超声表现，包括心脏三尖瓣反流，二、三尖瓣A峰小于E峰、心脏扩大、心动过速、过缓等。部分胎儿可表现为充血性心力衰竭，主要见于双胎输血综合征的受血儿，目前认为胎盘间存在血管交通支是导致双胎输血综合征、胎儿水肿的病理生理基础，双胎间血液分流使得受血儿负荷加重，进而产生中心静脉压增高。胎儿血流动力学也常发生改变，胎儿脐动脉血流可显示为相关阻力指数增高，甚至出现脐动脉舒张期血流频谱消失或反向。另外，测量胎儿大脑中动脉血流频谱及静脉导管频谱也是诊断胎儿水肿较敏感的方法，Lubusky用多普勒超声技术测量胎儿大脑中动脉收缩期峰值流速来诊断胎儿贫血及B19微小病毒所致的胎儿贫血、出现水肿等症状前预测HbBart水肿有较高的诊断率。 　　6羊水过多大多表现为羊水过多，羊水最大深度80mm及羊水指数mm为羊水过多。而晚孕期往往羊水过少。Poeschmanm报道非免疫性水肿儿中有53%羊水过多、12%羊水过少。　 　　胎儿生物学测量测值异常水肿儿BPD、HL、FL的测值与正常胎儿有显著差异，这与慢性组织缺氧，贫血，水肿导致发育障碍有关，特别是HbBart水肿儿，HbBart水肿儿的高氧亲和力造成的全身组织缺氧而引起水肿和发育障碍。韦业平等报道，BPD、HL、FL发育迟缓均先于水肿和渗出而出现，故可能提示IUGR为水肿儿最相先出现的体征，特别是HbBart水肿儿，部分HbBart水肿胎儿HL、FL与其本身BPD相对应的孕周正常胎儿的HL、FL要低，提示部分水肿儿的IUGR为非对称的。 　　其中胎儿淋巴水囊瘤在胎儿水肿中的发生率较高，经羊膜腔穿刺术检查染色体核型异常比例也高，而患淋巴水囊瘤的胎儿多在25周左右发生死亡，其中42%是45XO，38%是正常核型，18%是三倍体。淋巴水囊瘤的胎儿整体存活率为10%，如果核型正常，没有其他部位的水肿，大多情况下会自然消失]。作者曾追踪过一病例，12周时超声检查表现为淋巴水囊瘤，23周超声检查水肿消失，足月产一健康婴儿，且染色体检查为核型正常。这病例让我们注意到核型正常时的单纯淋巴水囊瘤也存在自然消失可能，应该引起超声及临床医师足够的重视。胎儿头颈部淋巴囊水瘤并胎儿全身水肿胎儿水肿综合症多合并胸水和腹水以及羊水过多等其它畸形。淋巴囊肿，淋巴囊肿本来就是因为淋巴回流受阻，从而导致水肿。诊断胎儿水肿综合征1心脏扩大，心包积液，肝脏肿大，2胎盘明显增厚3早期羊水增多但是常见的淋巴系统发育异常，淋巴水囊瘤和毛细淋巴瘤其内肯见粗的分隔或者网状细带分隔等胎儿可见广泛皮下水肿，呈无回声带，颈部及腋下明显增厚增大，内见分隔，胎儿全身呈“太空衣水肿症”表现。超声诊断：胎儿颈部水囊瘤、皮肤水肿。胸膜腔积液、腹腔积液、全身呈“太空衣水肿症”和颈部水囊瘤，都是胎儿全身水肿的表现，

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（胎儿穿上了“太空衣”（典型胎儿水肿）

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