他山之石喉部血管瘤一例

2021-3-29 来源：本站原创浏览次数：次

李春花刘肖刘红兵廖兵罗璝

医院耳鼻咽喉头颈外科

1摘要

本文报道了1例喉部血管瘤病例，患者老年男性，以声音嘶哑3个年余入院，入院初步诊断为喉部新生物，术前病理提示：右侧声带考虑假肉瘤性改变。

在全麻下经支撑喉镜激光声带新生物切除术，术后病理示声带血管肉瘤，再次在全麻下经支撑喉镜激光喉部分切除术，密切随访16个月无复发。

2病例

患者男，71岁，主因声嘶3年余，加重1个月，于年6月25日就诊于医院。

患者自诉3年前无明显诱因下出现声嘶，呈持续性，伴咽干，偶伴咽部异物感，无咽痛、吞咽及呼吸困难，无反复咳嗽、咯血等不适，入院前1个月声嘶加重。患者否认既往手术及放疗病史。既往嗜烟40余年，平均10支/d。

查体：咽部无明显充血，右侧声带近前联合处可见一粉红色表面光滑新生物，左侧声带黏膜光滑，未见新生物，双侧声带活动正常，闭合可，双侧室带黏膜光滑，未见新生物。电子鼻咽喉镜检查(图1)示：右声带新生物。

入院后行电子鼻咽喉镜下右侧声带新生物活检术，术前病理提示：镜下见坏死物下肿瘤细胞呈片状排列，肿瘤细胞核大，深染，可见奇异核细胞，右侧声带考虑假肉瘤性改变。

完善相关检查，血常规，凝血功能，输血四项肝肾功能，胸部CT平扫，肺功能，肝胆胰脾腹部彩超、心脏彩超、泌尿系彩超、甲状腺彩超、双涎腺彩超、颈部CT平扫+增强。颈部CT平扫+增强示(图2)：

右侧声带增厚，累及前联合及左侧声带，右侧声带可见带蒂小结节状突起，大小约0.6cm×0.5cm,增强呈中度较均匀持续性强化。颈部未见肿大淋巴结。

于年6月29日全麻下行支撑喉镜下右侧声带新生物切除术，术中见右侧声带前13段一蚕豆大小新生物，约1.0cm×0.8cm×0.3cm,乳白色，表面光滑，基底部宽。

术后病理(图3)示：镜下见肿瘤细胞大部分位于上皮下，表面糜烂，细胞异型性明显，多形性，部分呈上皮样，核分裂易见。

右声带血管肉瘤，免疫组化示：瘤细胞Vim(+)、CK5/6(+)、CD34(-)、CD31部分(+)、FLi-1(+)、CD部分(+)、CK(-)、Ki-67热点区约20%(+)。

P63组织细胞(+)于年7月8日再次行支撑喉镜下喉部分切除术，术后病理示：右声带前联合，前切缘，后切缘，外侧切缘均未见肿瘤征。建议患者术后至肿瘤科进行放化疗，患者予以拒绝。

术后患者睡眠、饮食佳，精神可，仍声嘶，无咽喉痛、吞咽困难及反复咳嗽、咯血。术后1年电子喉镜(图4)。

随访16个月时患者无呼吸困难、吞咽困难、咯血等情况，颈部、腹部触诊未及肿块，行电子喉镜检查局部未见复发，颈部CT、肺部CT、腹部彩超、泌尿系彩超等相关检查均未见转移征象。

3讨论

血管肉瘤是一种源于血管或淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤，发病率低，是皮肤和软组织的少见肿瘤，血管肉瘤最常见于头面部，其次为肝脏，胸腹壁，心肺及四肢，也有报告发生在子宫颈癌和乳腺癌放疗后照射区。

喉原发性血管肉瘤十分罕见，文献报道不到全部头颈部恶性肿瘤的0.1%。该肿瘤的病因尚不明确，国外报道多与放射治疗有关,但国内报告病例与放射线接触史关系并不密切。

有报道推测可能与长期吸烟史有相关性。患者初诊时喉镜易误诊为声带息肉或者血管瘤，直接喉镜下肿瘤表现为喉室、室带或声带黏膜下肿块或带蒂的息肉状肿块，肿块(颜色为白色或暗红色)。

也有文献报道为黑褐色、红棕色，可伴有出血，表面黏膜均较为光滑，与喉鳞状细胞癌常见的表现不同,且血管肉瘤的病理组织学形态多样。

对该肿瘤的认识不足，易发生误诊，临床上喉部的血管肉瘤还是需要与恶性血管外皮细胞瘤、卡波西肉瘤、假血管肉瘤样癌、乳头状血管内皮增生及炎性肉芽肿等病变进行鉴别。

影像学诊断较困难，无明显特征，最终确诊需依赖于组织活检及免疫组化。在这个病例中，术前病理报告为假肉瘤样改变，术后病理确诊为血管肉瘤。

血管肉瘤单纯依靠手术很难彻底消除病灶，难以避免复发，因此在治疗上一般采用综合性治疗方法，手术为主，放疗为辅，化疗与免疫治疗在血管肉瘤的治疗中也起到重要作用。

另一方面，肿瘤的大小及肿瘤的分期是影响预后的最重要的危险因素。血管肉瘤恶性程度较高，常早期发生全身转移，肺转移最常见，其次为淋巴结，也有腹壁、胸腔、肾、骨转移的报道。

一般而言，血管肉瘤的预后很差，据报道5年生存率仅为12%~33%，全身各部位的血管肉瘤的平均生存时间仅为20个月，肿瘤大小是血管肉瘤中最重要的预后因素，小于5cm的肿瘤预后良好，大于10cm的肿瘤预后不良。

由于喉血管肉瘤目前病例数量贫乏，其生存率及平均生存时间不能得到很好的评估，但有报道一例术后无瘤生存18年。

大多虽然经过了综合治疗仍易局部复发及远处转移，密切的随访及复发后局部的切除可以得到疾病的控制以及提高患者的生活质量。

此病例中，肿瘤直径较小，未发现远处转移，术后切缘为阴性，患者最后未选择行术后放化疗治疗。鉴于喉血管肉瘤极为罕见，临床上容易误诊并且恶性程度较高，建议对所有喉部血管肉瘤进行报道，以便积累更多的临床资料。

END

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