残缺的海鸥,在河南省胸科医院重新绽放

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近日，医院心血管外科九病区（先心外科）主任彭帮田教授成功实施了“胸骨正中切口姑息性右心室肺动脉连接术”，消除了小涵体内的“海鸥”，为其重建了生命通道，带来了新的希望。

小涵是两个月大接受预防接种体检时，查出患有先天性心脏病——肺动脉闭锁，且伴随室间隔缺损（9.7mm）、主动脉骑跨（骑跨率50%）、动脉导管未闭，因技术所限，当地医院进一步治疗。

肺动脉是心脏与肺部之间的唯一供血通道，如果肺动脉出现闭锁，血液无法直接通过肺动脉从右心室到达肺部，只能通过动脉导管向肺部供少量的静脉血，这会导致肺循环血流量明显不足，引起患儿动脉血氧饱和度低于75%，引起缺氧，酸中毒，最终威胁生命。

“海鸥征”是“肺动脉闭锁”的典型影像表现：本应正常发育的肺动脉出现闭锁，左肺动脉和右肺动脉共汇，就像展翅飞翔的海鸥一样。

被确诊为先天性心脏病——肺动脉闭锁并室间隔缺损后，新生儿期即应行手术治疗，以增加肺部血流，促进肺动脉生长，提高动脉血氧饱和度和生活质量，防止缺氧发作引起患儿死亡，为行根治手术治疗创造条件。

很显然，小涵是不幸的。她是肺动脉闭锁类型中比较重的一类，肺动脉缺失，心肺之间仅靠2mm的动脉导管维系着血液循环，肺动脉供血异常，已经出现了呼吸极度困难的症状，嘴唇重度发紫，面临着非手术不可的境况。

不幸中的万幸，在向省内从事医疗工作的朋友打听后，小涵的父母果断带孩子来到医院，慕名找到了心血管外科九病区（先心外科）主任彭帮田教授。

考虑到孩子年龄小、病情重等特殊性，彭帮田教授在完善肺循环增强CTA、心脏超声等检查，明确病情诊断后，第一时间将小涵的病情提交心外科学术委员会进行反复讨论。最终，在征得家属意见后，决定实施“姑息性右心室肺动脉连接术”。

也就是制备一段适合的人工管道充当原本缺失的主肺动脉结构，在主肺动脉与左、右肺动脉融合的基础上，把人工管道先后与肺动脉融合部和心脏进行吻合，重建主肺动脉。

实施“姑息性右心室肺动脉连接术”必然面临极大的风险：肺血管又软又脆，缝合过程中容易出血；管道的制备要符合患者身体目前及未来一段时间供血需求；心脏不停跳情况下，将管道与嫩得像豆腐一样的心脏进行缝合，且要避免心脏进气；缝合线要细至0.05mm，稍一用力就会断掉，等等。这对医生扎实的解剖理论基础、精湛的外科手术功底、强大的心理承受能力、丰富的手术经验等都提出了非常高的要求。

风险系数大，为什么要提出并建议首选这个术式呢？

“作为治疗选项，相比其他术式，‘姑息性右心室肺动脉连接术’更适合小涵，可以让她所有的肺血管都由右心室供血，搏动性的前向血流可以更好地促进肺动脉血管的发育，促进肺泡更好的生长；能够尽可能地延长一、二次手术的时间，为争取根治手术创造条件；有利于术后恢复，最大程度上减少并发症；我们先心外科团队具备丰富的手术经验，有信心顺利完成手术。”彭帮田教授坚定地说道。

手术如期进行。

彭帮田教授眼手配合分毫不差，探查肺动脉，制备管道，连接肺动脉与管道，连接管道与右心室。快、准、狠、柔，手术一气呵成。缝合完成后，既要血管通畅，又要确保不渗漏，彭帮田教授操作之精准，技术之精湛，着实令人赞叹！

历时4个多小时，手术顺利完成，体内的“海鸥”消失了，小涵缺氧症状立即得到改善，术中出血不到50ml。术后恢复良好，小涵重新回到了父母怀抱。

“第一次从视频通话里看到小涵，她嘴唇发紫，呼吸很快，基本顾不上吃东西，缺氧严重，医院时，我们检测到她的血氧饱和度只有40%、氧分压20mmHg（正常人的血氧饱和度是95%，氧分压是70-80mmHg），已经分别是生存的极限了。”回想起小涵的病情，彭帮田教授动情地说，“生命就是这样的倔强，小涵是国内实施这类手术中月龄最小的宝宝，但她很争气，术中、术后没有出现生命体征的波动，术后恢复良好，很快心脏功能就恢复到正常孩子的状态，希望她今后越来越好”。

专家提示：

先天性心脏病——肺动脉闭锁约占先天性心脏病患儿的1%～2%，每位患者心脏出现的问题都有很大差异，手术难度高、风险大，且有可能面临多次手术的可能，这对医生及其团队扎实的解剖基础、精湛的外科手术功底、多学科紧密配合等都是很大的考验，发现心脏问题一医院接受专业治疗。此外，复杂先心病患者及家长除了要有很好的就医依从性，还要严格遵医嘱养护身体，积极调整心理状态，减轻心理压力，尽量拉长手术次数之间的时间间隔，争取根治手术的机会。

医院患儿救助政策：

1.针对0——18岁困难家庭先心病患儿实施免费救助。

2.成立了“先心病急危重症转运中心”，全免费转运急危重症患儿。

3.医院，挂号费全免。

（文：医院刘高尚；图：医院徐紫渝）