血管瘤的诊断和治疗

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血管瘤和血管畸形好发于口腔颌面部，占全身的40%-60%，其中大部分发生在颜面皮肤、严重病人可反复出血、皮下组织、肌层口腔黏膜，还可累及深部组织和上、下颌骨，常引起颜面唇舌等畸形及功能障碍，严重甚至导致大出血死亡。

过去在教科书中将血管瘤分为3类：毛细血管型血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤。上述传统分类把组织学名词与描述性词汇混用，没有从血管病变的发生、发展给以明确的概念，对临床的治疗和预后判断没有指导意义。年Muliken和Glowackiu根据血管内皮细胞生物学特性、病理组织学特点和临床表现，将血管病变分为血管瘤和血管畸形两大类，目前逐步被各国学者承认。现把最新分类方法介绍如下(表1)。

血管瘤

血管瘤(Hemangiomas)通常在出生后2周出现，女性多见，表现为很小的红色斑点，然后进人一个快速生长期到1岁左右缓慢的进入退化期，多数患儿5岁左右退化，直至青春期。血管瘤不累及骨骼，可发生在皮肤浅层或深层组织，也可发生在皮肤全层，也可累及口腔黏膜。偶尔侵入肌肉、肝肺、脾及消化道，皮肤或肌肉血管损伤可继发感染或出现溃疡。极个别患儿可发生血小板减少并发血管瘤综合征(Kasabach-MeritSyndrome)。

血管瘤组织学特点

(1)增殖期光镜观察可见内皮细胞增生，聚集成团，血管腔很小，血管壁增厚，肥大细胞明显增多。

(2)消退期内皮细胞数目减少，血管间有纤维组织增生和脂肪组织沉积，肥大细胞数逐渐下降到正常。

血管瘤临床表现

根据病史年龄、性别(男：女=1：2)及病变形态是不难诊断的，血管瘤有快速生长期是一个非常重要的鉴别因素，在此期它的生长速度大大超过患儿生长比例，对骨骼没有影响。血管瘤有肿块压迫吸收现象，肢体肥大少见。血清雌二醇水平检测，采用双抗体放射免疫法，证实婴幼儿血管瘤血清E2水平显著高于正常同龄儿。SasakiP检测11例3岁以下正常儿童E2水平，得出正常值为18+4pg/ml。我们通过24例小于3岁的唇腭裂患儿的血清E2水平，得到正常对照组E2水平为15.09+6.19pg/ml。在一组50例血管瘤检测Er水平为43.99+41.30pg/ml，最高值为.94pg/ml。血管瘤造影检查呈局限密集小叶影像。低流速脉管畸形可见静脉石，管道扩张，高流速可见动脉增粗，扭曲，伴动静脉瘘。

血管瘤能够自然退化，大约有70%血管瘤患儿7岁时完全退化，有些退化可延缓到10-12岁。退化的标志是颜色由红色变为灰黄色、变软、表面皮肤松弛，出现皱褶。完全退化的血管瘤可不留痕迹，皮肤接近正常或略显苍白；有些退化的血管瘤留有多余的皮肤和柔软纤细的脂肪组织、瘢痕，以及扩张的毛细血管。

血管瘤治疗方法

血管瘤半数以上都能在5-10岁自然消退，一般采取“等待和观察”的保守治疗。

(1)增殖早期激素治疗：强的松2-3mg/kg，共4周，逐渐减量1、2周或隔日4mg/kg，共8周，以后每周减量一半，到每日总量5mg为一个疗程，强的松治疗10日内无效，应停止治疗。

激素治疗的副作用有食欲增强或下降，面部暂时水肿、兴奋、多毛、多尿等症状。婴儿生长发育暂时受到障碍，但对骨的生长没有长期影响。Gunn报道仅服两个剂量氢化可的松即产生T淋巴细胞功能下降及免疫功能异常。

(2)增殖中晚期：此期血管瘤突出皮肤，厚度增加，血管腔很少，应首选激素治疗。激素治疗机理可能是激素的抗合成代谢对婴幼儿不成熟的血管组织产生抑制作用。也有人认为血管瘤起源于残余的胚胎成血管，属于间充质，分化度低，激素和抗癌药物都可以抑制间充质细胞增殖。常用药物如下：

①干扰素：干扰素a-2a能阻断内皮细胞的移行和增殖，并能通过阻断成纤维细胞生长因子对血管内皮细胞的刺激作用来阻碍血管生成的其它步骤。给药方法是：皮下注射干扰素万u/m2体表面积，观察时间一般7-10个月。在应用中发现不良反应，暂时停药。副作用有发烧、中性白细胞减少。此药仅用于大面积的对激素和激光治疗无效的病例。

②抗肿瘤药：物抗肿瘤药物可抑制血管内皮细胞增殖使其萎缩、破坏，促使血管瘤退化。使用平阳霉素，显效约60%-80%。婴幼儿局部注射剂量不超过2mg/每次。大面积血管瘤可分点注射，每隔1周重复注射。对大面积血管瘤采用在激素治疗间歇期局部注人平阳霉素方法，取得理想效果。婴幼儿平阳霉素总剂量不要超过30-40mg。

（3)硬化治疗：硬化剂治疗作用原理为化学刺激，使瘤体内的血液“凝固”，瘤体变硬，继而逐渐纤维化，使血管闭塞。常用硬化剂有：5%鱼肝油酸钠、高渗氯化钠、高渗葡萄糖、奎宁乌拉坦、消痔灵、十四羟基硫酸钠(Sotradecol)，目前国内常用鱼肝油酸钠局部注射。注射原则：首次注射根据病变大小、深度选择用药剂量和注射深度。注射剂量由少渐多。避免皮肤坏死。

（4)核素治疗：核素治疗婴幼儿血管瘤内皮细胞对放射线敏感，随后发生血管内膜炎，纤维性血管硬化和血管周围基质的纤维性变，最终导致病变缩小或消失。常用有p贴敷。但目前临床用核素治疗大部分病例是鲜红斑痣即毛细血管畸形，疗效不佳。此种疗法可引起放射性皮炎、溃疡、骨骼发育障碍，目前临床很少应用。

（5)冷冻治疗：只适用小的表浅血管瘤，病变直径不超过3cm。其原理是通过冷冻引起病变组织坏死。

参考文献

赵福运.血管瘤与脉管畸形的诊断和治疗[J].北京大学口腔医学院

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