肝脏占位之血管瘤

肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤，成人发病率约为0.4%～7.3%，尸检发现率为3%～20%。多发生于中年女性，男女比例约1:（5～6）。肝血管瘤是一种血管畸形，分为硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤。以海绵状血管瘤最多见。随着影像学诊断技术的发展，其检出率日益增高。临床上的肝血管瘤一般以小血管瘤为主，生长较缓慢，但巨大肝血管瘤也并不少见。虽有报道血管瘤一旦发生破裂其病死率可高达60%，但没有外力作用的情况下自发破裂的血管瘤极其罕见。

1肝血管瘤的发生机制

肝血管瘤发病的确切机制目前仍不太清楚，先天性血管发育异常是最为接受的学说，并且后天性内分泌因素也是对其发生造成一定影响的因素。先天性血管发育异常通常认为起源于血管内皮细胞的增殖，后天性内分泌对血管瘤的影响主要与激素水平有关，比如经产、怀孕及口服避孕药可使体内雌激素、孕激素水平升高，导致肿瘤生长，这可能是女性肝血管瘤发病率较高的原因之一。另外也有学者认为，肝血管瘤是肝内毛细血管感染后变形致毛细血管扩张成空泡状，其周围血管充血、扩张，区域性血循环滞留，致使血管形成海绵状扩张。

2　肝血管瘤的临床表现

肝血管瘤发展缓慢，瘤体小时可无任何症状，多在体检或因其他疾病剖腹探查时发现。当肿瘤5cm时，会有少数患者出现上腹部不适、腹胀、腹痛、食欲减退、恶心、喛气等。自发性破裂出血罕见，瘤内有血栓形成或坏死可致发热、肝功能衰竭及全身消耗性凝血（Kasabach-Merritt）综合征。少数因为巨大血管瘤或肝门部血管瘤对胆管的压迫引起胆管梗阻，出现黄疸。婴幼儿常见于新生儿期或出生后6个月内，部分可自行消退，无明显残留，不需要治疗。

3　肝血管瘤的分型

肿瘤按直径分类最为常见，直径大于10cm者多被称作巨大肝血管瘤，最大者可以达到直径数十厘米。依据肿瘤的个数分类分为孤立型、多发型及弥散型。

4　肝血管瘤的诊断

由于多数肝血管瘤患者没有明显的临床症状（包括上腹痛、饱胀感等），所以多是因为常规体检、其他原因检查腹部时发现肝血管瘤。肝血管瘤的发现有赖于影像学的手段。

4.1　超声

超声诊断因其具有操作简便、价格低廉、创伤小、痛苦少、较高的诊断准确率等优点，已逐渐成为肝血管瘤临床诊断的首选方法。。

4.2　CT

普通平扫CT难以发现小于5mm的肝血管瘤病灶，且与恶性病变难以鉴别，故建议直接行增强CT扫描。

4.3　MRI

建议直接行MRI增强扫描。

4.4　99Tcm标记的红细胞核素显像

因放射性核素检查使用限制较多，故该检查临床应用较少。

4.5　肝血管造影

虽然肝血管造影在诊断中有较高的准确性，但侵入性检查较少用于良性病变的诊断。

4.6　组织学检查

由于肝脏穿刺有较大的出血风险（特别是巨大肝血管瘤、肝被膜下血管瘤），并且病理诊断对治疗方式的影响并不是很大，故也很少使用。

5　肝血管瘤的治疗

绝大多数的肝血管瘤发现时都是较小的、无症状的，并且在随访时也未见迅速生长，转变为恶性肿瘤者未见报道。一旦发现有肝血管瘤，每6～12个月应当进行1次影像学的复查，普通的超声检查即可，复查的目的在于观察肿瘤增长速度。对于需要治疗的患者，治疗方式主要包括外科治疗、动脉栓塞治疗、射频消融等，目前并未见有对于肝血管瘤有效的药物。

5.1　外科治疗

目前对手术适应证的专家共识是：①首次发现的肝血管瘤的大小不是手术的评判依据；②血管瘤直径10cm且体积快速增长（年增长3cm以上）有手术指征；③血管瘤位于特殊位置（如易压迫第一、二肝门管道或血管），或临近第一、二肝门，继续增长会增加手术风险，具备手术指征。

5.2　介入治疗

经导管动脉造影栓塞可作为肝血管瘤自发性破裂出血或并发Kasabach-Merritt综合征有效的术前治疗。使用平阳霉素碘油乳剂经肝血管瘤的供血动脉栓塞治疗，有较好效果。

5.3　射频消融

对于最大径不超过5cm的肝血管瘤，射频消融可以作为首选微创治疗手段；对于瘤体直径大于5cm但不超过10cm的病灶，在彩超或CT引导下大部分能达到完全切除的效果。对于巨大血管瘤（10cm）仍有一定局限性，主要是因为瘤体过大、热量分布不均，影响射频消融的凝固作用，带来更大的出血风险；同时，大体积瘤体的射频消融会增加患者肾功能损害的风险。

5.4　肝移植术

对于临床上无法切除的肝血管瘤伴Kasabach-Merritt综合征、巨大肝血管瘤伴严重肝功能损害、肝内多发动静脉短路、弥漫性肝血管瘤的患者，可考虑行肝移植术治疗，国内外报道少见。

总而言之，大多数肝血管瘤患者没有明显症状，且多数病变在随访中也未发现明显增长，一般不需要治疗。肝血管瘤属于良性病变，绝大多数发展缓慢，终生不用治疗。首诊患者仍建议规律复查，常规6～12个月进行1次超声检查，若有瘤体快速长大或出现并发症，则应采取适当的临床干预。