汕大医附一院开展粤东首例全腔静脉与肺动脉

天生只有“半颗心”，出生后不久便嘴唇发紫，呼吸困难，发病率在活婴中仅约为1∶.严重累及患儿大脑发育，甚至导致心脏功能衰竭……汕头大医院就收治了这样一位小患者——小奇。历时5年，经过汕大医附一院·武汉亚心联合心脏外科中心团队的不懈努力，成功开展粤东首例全腔静脉与肺动脉连接术，为先心患儿小奇创造生机。12月12日，恢复良好的小奇在家人的陪伴下顺利出院。“这是一种名为单心室的复杂先天性心脏病，合并肺动脉狭窄，手术实施难度极高、方案设计困难重重，治疗时间跨度漫长，对我们整个心外科中心来说都是前所未有的巨大挑战。”心外科主任医师王潇说。一个定时5年的手术计划年底，小奇出生在汕头市的一个小镇上。出生后不久，爷爷发现他嘴唇发紫，呼吸困难……在多方的建议下，家人将其送至汕大医附一院进行检查，结果显示小奇患有复杂的先天性心脏病——单心室合并肺动脉狭窄。据了解，单心室是一种极为少见的先天性心脏畸形，其发病率在活婴中约为1：.约占先天性心脏病的1.5%。“正常的心脏拥有左右两个心室，而小奇只有一个，相当于只有‘半颗心’。而这‘半颗心’要承担起人体体循环和肺循环的所有工作，若不及时手术治疗，心脏超负荷运作导致的缺氧会严重影响其大脑发育，且超负荷运转也必然导致其心脏功能衰竭，基本活不过1岁。”王潇介绍说。为了帮助小奇脱离危险，联合心脏外科中心团队制定了周密的手术计划，决定分期逐步施行手术。首期先实施双向腔肺动脉吻合术，目的是让小奇上半身的静脉血直接绕过心脏进入肺部，在增加肺部的血和氧饱和度的同时，促进肺动脉发育，达到体循环和肺循环的相对平衡，减轻单心室过度的容量和压力负荷，提高小奇的生活质量。年7月，联合心脏外科中心团队按计划为小奇开展了首期“双向腔肺动脉吻合术+房室瓣成形术”，将其上腔静脉与右肺动脉连接。术后，小奇的呼吸急促和紫绀病征有了明显的改善。团队根据小奇的恢复情况，计划在其6岁左右再施行第二期手术，即全腔静脉与肺动脉连接术。团队正在为小奇进行手术。受访者供图4小时奋战拿下粤东首例不巧的是，在小奇等待接受全腔静脉与肺动脉连接术的日子里，其妹妹也被诊断出肺动脉瓣狭窄和房间隔缺损。万幸的是，这是影响相对较轻的先天性心脏病。年8月，联合心脏外科中心为小奇年仅2岁的妹妹开展了“肺动脉瓣矫治+右室流出道疏通+房间隔修补术”。术后至今，小奇的妹妹已经可以像正常的同龄儿童一样生活，这也给小奇的家庭带来了更多信心。今年，小奇的爷爷再次带他来到联合心脏外科中心复查，超声检查结果显示小奇的共同房室瓣(二尖瓣、三尖瓣)有轻度的病变，单心室收缩功能表现出减低。对此，主任医师王潇说：“按照计划，小奇现在需要接受治疗单心室的终结性手术，即全腔静脉与肺动脉连接术，通过利用人工血管片构建心房内板障重建房隔，或经心外管道等方式引导下腔静脉血液进入肺动脉，达到全部腔静脉与肺动脉的连接，不然他难以活过12岁。”这种手术死亡率极高，手术操作极其复杂，术后管理与调节难度极大，故又被称为人类现代小儿心脏外科历史上的难度巅峰。而小奇此次已是第二次准备进行开胸手术了，这也意味着本次手术对术者、麻醉、体外循环等整个手术团队的要求极为严苛。临近手术，整个心外科团队弥漫着紧张高压的气氛。时间来到年11月29日，在王潇的带领下，麻醉、体外循环、超声等整个手术团队历经4个小时奋战，成功为小奇开展粤东首例全腔静脉与肺动脉连接术。团队通过精妙的手术设计，让其全身的静脉血通过心外管道直接进入肺部，减轻心脏的负担;同时在心外管道上设计了减压阀门，便于其术后恢复。手术结束后，小奇被送回了心外科重症监护室。当晚，联合心脏外科中心副主任医师陈峰彻夜未眠，一直守在小奇的监护床边