先心病合并肺动脉高压是怎么回事

先天性心脏病相信我们大多数人都听说过，而肺动脉高压可能大家还是比较陌生的。临床上我们经常能看到这样的患儿，先天性心脏病合并有肺动脉高压，一般其病情都要比没有肺动脉高压的患儿更重。那么，这是怎么一回事，我们又该如何应对呢？

医院小儿心脏外科主任李小波告诉我们，肺动脉高压是指肺动脉压力升高，超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，它可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。临床上肺动脉高压尤其容易作为小儿先天性心脏病的并发症出现，并对孩子病情有着深远的影响。

那么先天性心脏病合并肺动脉高压具体的表现有哪些呢？

（1）进食吞咽困难：

李小波主任指出，肺动脉高压最初的表现主要就是呼吸系统出现障碍，对于先天性心脏病孩子而言，其最直接的表现形式就是进食困难，呛奶，呕吐等症状。如果家长强行让孩子进食，更有引发危险的可能。

（2）体力差：

一些学龄期的儿童，正是最好动的年纪。由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后出现呼吸困难，这是先天性心脏病患儿合并肺动脉高压的常见表现。

（3）咳嗽频繁，且有咳血现象：

肺动脉高压对于孩子肺血管功能、呼吸系统的影响很大，孩子更容易患各类呼吸道炎症，日常咳嗽十分频繁。另外，肺动脉高压还可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。

可以看到，先天性心脏病出现肺动脉高压的表现，和单纯的先天性心脏病很相像。我们想要通过观察表现现象来初步判定病情，是很困难的，也是不科学的。

（图片来自网络）

李小波主任指出，先天性心脏病合并肺动脉高压，还是需要借助科学的手段来进行鉴别：

（1）心电图：一般可显示电轴右偏和右心室肥厚，甚至右心房肥厚。

（2）X线胸片：显示心影肺动脉段突出和右心室肥厚；且近段肺动脉膨大而周围肺动脉纹影纤细，呈所谓的“残根样”改变。

另外，如果有条件的，最好做一下超声心动图和心血管造影，使诊治的安全可靠性更佳。

李小波主任表示，虽然先天性心脏病合并肺动脉高压，其病情是比较危急的，但是目前临床上，对于这类疾病的治疗效果还是可观的。不过，一切都是要建立在及时诊治的基础上。这也提醒了我们家长，一旦发现孩子有什么异样的表现，一定医院做检查，做到早发现，早治疗。

我国先天性心脏病的发病率高达0.8%，目前全国约有万先心病患者，而且每年还在以15-20万的速度递增。为此，国家高度重视先天性心脏病患儿的帮扶和救助工作，推出了两病救助政策，旨在帮助0～14周岁（含14周岁）患有白血病和先天性心脏病的患儿。医院作为江西省儿童先医院，并且长期与搜狐焦点、彩虹桥、上海心连心等儿童先心病公益救助机构合作，已成功救助了余名贫困先心病儿童。

医院小儿心外科主任李小波

职称：副主任医师

临床经验：28年

手术例数：余例

擅长治疗：各种先心病治疗，尤其是先心病小切口微创治疗和低龄低体重复杂先心病，如法洛氏四联症、大动脉转位等

获得荣誉：医院从医经验，中国著名小儿心脏病专家，范冰冰“爱里的心”西藏先天性心脏病救助项目主治医生之一，先后四次亲赴西藏筛查先心病。

门诊时间：每周二上午

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