脑血管病科普系列五颅内海绵状血管瘤
2018-7-3 来源：本站原创 浏览次数：次一、概述
颅内海绵状血管瘤（Cavernousangioma或Cavernoma，简称CM）是脑血管畸形中的一种类型，指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。由于血管造影检查时常无异常血管团的发现，故将其归类于隐匿型血管畸形。实际该病并非真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。
过去认为海绵状血管瘤少见，发病率在0.02%～0.53%。近来随着MRI的应用，海绵状血管瘤发生率有所增加，人群发病率约为0.4%～0.8%，仅次于动静脉畸形(AVM)，占所有脑血管畸形的8%～15%。海绵状血管瘤可见于各个年龄，多见于20～50岁。男女发病率相似。有报道男性病例多为30岁以下，女性病例多为30～60岁，颅内病例中女性多见。80%位于幕上，15%位于幕下，5%位于脊髓。海绵状血管瘤多为单发和散发，也可多发，后者占6%～33%，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶，并且多有家族史。
二、病因
迄今不清楚，有下列学说：1.先天性学说婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔，为常染色体显性遗传，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变，其突变基因位于染色体7q长臂的q11、q22。2.后天性学说认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。Zabramski等追踪6个家族21人，随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶，每个病人每年出现0.4个新生病灶。如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话，那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等，病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起。由于病灶低流量低压，出血常局限在囊内，一旦出血突破囊壁，即引起明显症状。
三、临床表现
1、无症状占总数的11%～44%，轻微头痛可能是惟一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究，但其中40%在6个月～2年内出现下述症状。
2、癫痫占40%～%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中约40%为难治性癫痫。
3、出血从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血，而有症状的显性出血占8%～37%。根据计算，病人年出血率为0.25%～3.1%；病灶年出血率为0.7%～2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。
4、局部神经功能缺失占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。
四、辅助检查
1、颅骨X线平片主要表现占位附近骨质破坏，无骨质增生现象。可有中颅窝底骨质吸收、蝶鞍扩大、岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等。也可有高颅压征象。8%～10%的病灶有钙化点，常见于脑内病灶。
2、CT扫描诊断海绵状血管瘤的敏感性为70%～%，但特异性小于50%。影像表现为富含血管的占位征象。脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影，注射对比剂后病灶有轻度增强，周围无水肿。如病灶有出血，可看到高密度影像。脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区，常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增强。CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况。
3、MRI扫描MRI检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法，与病理符合率达80%～%。在MRIT1和T2加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物)，周围为低信号环(含铁血黄素沉着)。注射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者，病灶周围脑组织可有水肿。
4.脑血管造影多表现为无特征的乏血管病变，在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管；在静脉相或窦相可见病灶部分染色。海绵状血管瘤为富含血管的病变，在脑血管造影上不显影的原因可能为供血动脉太细或已有栓塞，病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释。因此，晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。
5、正电子放射扫描(PET)PET是利用脑组织吸收放射性核素来做脑扫描成像。头颅CT或MRI可提供颅内解剖结构影像，而PET更提供代谢性信息，以此来鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤。脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高，而海绵状血管瘤的吸收度很低。
五、诊断及鉴别诊断
CM的诊断主要根据临床表现及典型的CT、MRI影像学检查。高质量的CT可提供诊断依据，但敏感性和特异性不如MRI。CT平扫特征性表现为脑实质中有边界清楚的圆形或不规则形高密度或混杂密度灶，增强后70%～94%的病变可有轻、中度增强，典型表现为不均匀的斑点状增强，灶周水肿一般不明显。MRI诊断具有较高的特异性和敏感性，最典型的表现为T2W图像上病灶中央有网状或斑点状混杂信号（爆米花征或桑葚征），病灶周围有一均匀的环形低信号区（铁环征）。其鉴别诊断如下：
1、动静脉畸形(AVM)1）部位：多位于幕上，脑表面；2）畸形血管团：T1及T2均为点、条状纡曲的流空信号，呈葡萄状或蜂窝状；3）增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号；4）MRA可显示供血动脉(单支或多支)及引流静脉：粗大的静脉血管引流至静脉窦；
2、发育性静脉异常又称静脉瘤多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑一般较小的静脉瘤在MRI上仅显示引流静脉增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和引流静脉一般无占位效应和病灶周围的水肿。
3、毛细血管扩张症病变可见于脑和脊髓的任何部位，以脑桥、小脑最为常见，也可位于其他，病灶多发为其特点常规自旋回波序列T1加权像和T2加权像无异常表现在梯度回波序列T2加权像上，病灶呈明显低信号。
六、治疗
对CM的治疗首先要考虑它是一种良性疾病，因为CM可以长时间保持静身状态而无任何症状，也可因反复出血使神经功能障碍进行性加重，故作出治疗前应仔细权衡治疗措施与自然病程潜在的危险，然后作出决定
1、保守治疗基于本病的自然病程，对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤，可保守治疗，并定期随访。
2、手术治疗有明显症状如神经功能缺失、显性出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制，但手术治疗能有效降低癫痫发作频率，减轻严重程度，病人术后能停用抗癫痫药物。因此对此部分病人也主张手术治疗。由于怀孕能增加病灶出血可能，故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤，而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。
3、放射治疗常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定，而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。
七、影响海绵状血管瘤自然病程的因素
1、出血海绵状血管瘤可以长时间保持静息状态，也可因反复出血使神经功能障碍进行性加重。出血危害性取决于年龄、性别和以往有否出血史等因素。
2、癫痫常是难治性癫痫。
3、部位幕下者预后较幕上差。
4、年龄儿童海绵状血管瘤易出血或癫痫。
5、妊娠妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。
八、预后及预防
1、预后海绵状血管瘤为良性病变，预后良好，手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作，多数病人手术后能够恢复正常的工作或学习。
2、预防无特殊。
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