病例医治巨大嗜铬细胞瘤，无创超声消融

本例推荐：本例患者有典型临床症状、影象学、实验室检查异常及病理学证据，嗜铬细胞瘤诊断明确。由分泌型肿瘤致使儿茶酚胺性心肌病在临床也不少见，如不细致检查可能漏诊。本例成功医治包括两个要素：①成功运用β受体阻滞剂和抗心衰医治，下降患者在肿瘤消融进程中的风险；②成功进行肿瘤体大部无创超声医治，大幅下降肿瘤有害物质的溢出，终究在低风险下完成肿瘤切除。

病史44岁女性，因右上腹部发胀伴心悸、恶心、呕吐1年，加重1天入院。

现病史

患者1年前无明显诱因开始出现右上腹部发胀，呈持续性，略感隐痛，中断发作心悸、恶心、出汗，乃至有时伴随呕吐，常延续数小时。近2月来伴随轻度纳差、劳力性气促。1天前上述症状再次发作，且较昔日加重。于我院完善上腹部核磁共振（MRI）检查提示：右边肾上腺巨大肿块（8.7cm×7.2cm×9.0cm），性质待定，结合病史斟酌嗜铬细胞瘤；肝右叶血管瘤；左下肺少量炎症可能（图1）。为进一步诊治入泌尿外科住院。

图1

既往史

患者平素健康状况良好。否认其他特殊病史。

体格检查T37℃，P92次/分，R19次/分，BP/80mmHg。其他无特殊阳性体征。

诊疗经过患者入院后完善相干检查：①右边肾上腺肿块穿刺活检，送检病理提示肾上腺髓质嗜铬细胞瘤（图2）；②心电图提示：窦性心动过速，完全性右束支传导阻滞，频发室性早搏；③超声心动图提示：全心增大；二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全；肺动脉增宽、肺动脉压增高（52mmHg）；射血分数31%；④非发作期血清去甲肾上腺素检测：pg/ml。

图2

结合患者病史及相干检查，诊断：嗜铬细胞瘤，儿茶酚胺性心脏病，心律失常完全性右束支传导阻滞。

患者入院后，于泌尿外科拟行右边巨大嗜铬细胞瘤切除术，但在麻醉进程中心率突然加快至次/分左右，血压升至/mmHg。麻醉师认为手术风险极大，故终止手术。患者转心内科医治，予普萘洛尔逐步加量至20mgQid，利尿剂等医治近3个月后，症状减轻，心悸、气促基本消失。复查超声心动图提示心功能明显改良，射血分数升至63%。

经联合会诊，泌尿外科讨论后斟酌外科手术风险仍很大；由于患者存在分泌性实体瘤，与患者及家属沟通后患方选择先行无创HIFU消融医治。

由于患者嗜铬细胞瘤瘤体过大，即便运用无创HIFU消融医治也可能存在大量儿茶酚胺溢出风险而危急生命，术前需制定严密的方案。用动脉有创血压实时监测心率和血压的细微变化，拟在医治中血压急剧增高时及时静脉使用α及β肾上腺素能受体阻滞剂，并使用硝普钠作为补充降压手段。

医治经过

于我院HIFU中心，全身麻醉下行右肾上腺嗜铬细胞瘤HIFU术。术前皮肤准备，患者取右侧卧位，参考术前MRI及医治超声，对右肾上腺病灶进行定位，仔细分辨病灶与周围组织器官如椎体、肝、肾、血管等关系，肯定超声焦点位置及动态消融范围。由于肿瘤巨大，为安全起见主要在瘤体中心开始消融，毁损大片肿瘤组织并破坏肿瘤中心部血管，以期到达减少毒素分泌的阶段性目标。

消融医治进程中患者出现血压升高，根据血压变化及时调剂酚妥拉明和美托洛尔静脉滴注的速度，尽量保持心率和血压安稳。患者术中血压达/mmHg，瞬间最高血压达/mmHg，心率加快，最快次/分。出现血压剧烈升高时消融暂缓，调理药物使血压和心率趋稳至手术结束。医治参数以下：平均声功率W，总医治时间s。病灶较大范围内出现团块状灰度增加。术后患者麻醉苏醒顺利，医治区皮肤完好、稍肿胀，安全返回病房。

术后予以改良循环、预防感染、稳定血压及对症支持医治，患者血压、心率可，腹胀腹痛、恶心呕吐等症状逐步好转，1周后复查腹部MRI提示肿瘤中心区大片坏死（图3）。患者超声无创消融后未出现心悸、恶心、出汗等发作，无明显劳力性气促，普萘洛尔减至10mgTid。2个多月后在泌尿外科顺利完成肿瘤切除术后出院。目前患者肿瘤切除4年余，未诉特殊不适，能正常进行小商业活动。

图3

问题1：嗜铬细胞瘤在临床上可致使患者出现以下哪种疾病？

A.高血压危象

B.心律失常

C.儿茶酚胺性心肌病

D.低血压

E.脑出血

专家解读

正确答案是：以上均是。

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织，瘤体含有超量嗜铬细胞瘤，可向血液中断或延续释放大量的肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。临床表现多样，典型发作为阵发性血压增高伴心动过速、出汗、头痛和面色苍白等，可伴随恶心、呕吐等表现。发作期间可测得血儿茶酚胺及其代谢产物增高，超声、CT和MRI等影象技术在肾上腺和肾上腺之外的部位可发现占位性包块。

在临床上嗜铬细胞瘤患者发作时血压急剧增高致使高血压危象、心律失常，乃至出现脑出血等严重并发症，可致使死亡；发作间歇期有些患者会出现低血压；还有的患者血中儿茶酚胺长时间处于高水平，可致心肌损伤、儿茶酚胺性心肌病及心律失常。

问题2：嗜铬细胞瘤有哪些医治方法？

A.手术切除

B.微创动脉血管栓塞

C.微创射频电极消融

D.无创超声消融

E.药物医治

专家解读

正确答案是：以上均是。

患者症状发作时，可静脉使用α及β肾上腺素能受体阻滞剂，如酚妥拉明和美托洛尔注射剂，可显著稳定血压并减少心律失常发作。手术切除是嗜铬细胞瘤的经典医治方法，疗效确切。但一些患者在术中瘤体受压严重时，可出现威逼生命的血压增高或心律失常等并发症。动脉栓塞和射频消融都可微创医治，损伤小，风险也较小，但常常难以完全医治。无创体外超声由于无需与瘤体接触，易于对患者状态进行控制，安全有效。对较小的腺瘤可完全医治，对特大肿瘤可部份毁损或屡次消融，下降风险后再实行手术医治。

教学点本例患者有典型临床症状、影象学、实验室检查异常及病理学证据，诊断明确。由分泌型肿瘤致使儿茶酚胺性心肌病在临床也不少见，如不细致检查可能漏诊。本例成功医治包括两个要素：①成功运用β受体阻滞剂和抗心衰医治，下降患者在肿瘤消融进程中的风险；②成功进行肿瘤体大部无创超声医治，大幅下降肿瘤有害物质的溢出，终究在低风险下完成肿瘤切除。

创新点嗜铬细胞瘤在受压和遭到其他刺激时，儿茶酚胺大量入血，严重时可致患者死亡。无创超声消融可使肿瘤在医治时无需承受机械应力，故可将有害物质溢出减少到最低程度。本例患者瘤体巨大，毒性作用强，无创消融起到了安全过渡医治的重要作用。

另一方面，对巨大肿瘤，即便是超声无创消融，也有一些儿茶酚胺入血。我们创新性的使用动脉血压动态监测，在进行超声消融时同步静脉滴注α及β肾上腺素能受体阻滞剂，并辅以硝普钠预防血压的不可控升高及恶性心律失常，为巨大和分泌性强的嗜铬细胞瘤医治摸索出了较为安全的医治方法。该方法也可为其他嗜铬细胞瘤医治提供对抗毒素的支持作用。

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