过目难忘脑发育性静脉畸形之海蛇头征

2018-10-8 来源：本站原创浏览次数：次

脑发育性静脉畸形，又称为静脉畸形或静脉血管瘤，包括了单支扩张的静脉或一簇异常扩张的静脉。静脉畸形是最常见的颅内血管畸形，占所有血管畸形的60%，没有年龄和性别的差别，但诊断该病时多见于30周岁左右。

静脉成放射状排列并汇聚回流入中心扩张的静脉干，在影像学检查时呈海蛇状，称为海蛇头征。

图1海蛇头图

病理学特点

该病的畸形静脉多见于大脑浅、深静脉系统交汇处或毗邻脑室室管膜的表面，其次小脑或脑干。畸形静脉关闭较厚，透明，周围脑白质组织学上正常无胶质增生。

通过几个病例回顾复习下该征象吧。

病例一

基本病史：女孩，6岁，学习能力较差。

图2颅脑MR检查结果显示，右侧额叶见一粗大T2WI低信号流空血管影，周围见多发细小血管影；强化T1WI显示，血管明显强化；SWI图显示粗大静脉血管周围多发小静脉，呈海蛇头征

病例二

基本病史：男性，36岁，无明显临床症状，轻微外伤后偶然发现。

图3CT血管造影显示右侧额叶静脉通过粗大的皮质静脉引流入上矢状窦，呈典型的海蛇头征

病例三

基本病史：女，26岁，癫痫首次发作。

图4颅脑MRI检查结果显示，右侧小脑半球多发小静脉汇入粗大的中心静脉，最总引流至静脉窦，呈海蛇头征

病例四

基本病史：男，55岁，头痛病史。

图5轴位MRI检查结果显示左侧额叶多发迂曲SWI低信号，多发迂曲静脉引流入粗大静脉，呈海蛇头征

临床特点

静脉畸形临床常常无症状，当它出现症状，通常次要于现有的相关联的疾病。当与大脑皮层发育异常相关时，它们可以产生癫痫。

静脉畸形多伴有出血，多于与存在海绵状血管瘤相关，静脉畸形本身的出血量很少。

治疗

单独的无症状的静脉畸形不需治疗，当合并海绵状血管瘤时可选择手术治疗。

总结

脑静脉畸形畸形静脉成放射状排列并汇聚回流入中心扩张的静脉干，称为海蛇头征，是该病的典型表现。