低热肺部阴影充盈缺损hellip

高某，女，39岁，职业：教师，BMI：20.3，入院日期：-6。

主诉

发热、咳嗽、胸痛伴活动后气短4月。

现病史

-4-5无诱因出现发热，Tmax38.5℃，伴咳嗽、活动后气短，无畏寒、寒战，自服去痛片效果不佳。医院，-4-10胸片示双肺纹理增强，无斑片影，心影无增大，肺动脉段不凸，予莫西沙星、复方甲氧那明治疗后咳嗽好转，出现痰中带血丝，活动后气短未见好转，右侧后背疼痛，深吸气时加重，-4-18查胸部CT平扫示双肺纹理增强，未见明确肺部病变。

-4-10胸片：

-4-18胸部CT平扫：

-4-23因呼吸困医院住院，予头孢西丁抗感染治疗效果不佳。-5-17查CTPA示右肺动脉主干及各级分支内低密度充盈缺损，左肺动脉干起始部少量充盈缺损，考虑诊断肺栓塞，予克赛0.4mlq12h皮下注射抗凝治疗。

-5-17CTPA：

-5-25复查CTPA未见好转，不能除外肿瘤性病变

-5-28行PET-CT检查示右肺动脉弥漫性代谢增高

为进一步诊治入我院，自发病以来食欲、睡眠欠佳，二便正常，体重下降约2.5KG。

既往史、个人史、婚育史、家庭史无特殊。

入院查体

T36.5℃，P83次/分，R20次/分，BP99/59mmHg，浅表淋巴结未触及肿大，颈静脉无怒张，右肺呼吸音低，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部查体（-），双下肢不肿。

入院诊断

右肺动脉闭塞原因待查肺动脉恶性肿瘤？肺血栓栓塞症？

肺部阴影

化验检查

常规检验：血常规、肝肾功能、凝血功能、尿便常规均（-）；乙肝、丙肝、HIV、梅毒检测均（-）；心肌酶谱（-），NT-proBNP（-）

易栓症筛查：蛋白S、蛋白C、AT-Ⅲ均正常，抗核抗体谱、抗磷脂抗体（-）

血肿瘤标志物：CA、CA、CEA、CYFR、AFP、NSE均（-）；

心电图未见异常；

下肢深静脉超声（-）

超声心动图未见明显异常，PASP估测23mmHg；

-6-7胸部MRA：右肺动脉主干及下叶肺动脉充盈缺损较-5-17外院CTPA栓子明显吸收减少。

进一步诊疗：

因不能除外肺动脉肿瘤，建议行EBUS穿刺活检，家属不同意，也不同意外科手术活检，但同意导管进行肺动脉内病变活检。

-6-12行肺动脉造影+右肺动脉内抽吸活检，导丝通过了右肺下叶肺动脉，采用锥体束CT扫描示导丝位于真腔内，抽吸导管进行抽吸。

抽吸物病理回报：血栓组织及纤维素性渗出物

患者及家属不同意外科手术，继续抗凝治疗，-6-25复查CTPA：左肺动脉内充盈缺损较-6-7MRA进展，考虑肿瘤。患者呼吸困难明显好转，无进一步治疗，要求出院。

-6-7MRA

-8-9入院复查，气短症状未加重。超声心动图：右肺动脉起始部及肺动脉分叉处异常回声

-8-10CTPA示：右肺动脉干充盈缺损较-6-25CTPA病变进展，考虑肺动脉肉瘤可能

复查PET-CT示肺动脉内病变呈高摄取，考虑恶性肉瘤可能性大。

？

如何进一步诊疗

经反复与患者及家属沟通病情及预后，同意外科手术治疗。

-8-22行全麻下肺动脉占位切除术，手术历时8小时20分。

手术切除病变

术后病理：肺动脉恶性肿瘤

出院诊断

肺动脉内膜肉瘤

肺动脉内血栓形成

总结

发热、肺部阴影需鉴别肺栓塞，抗凝治疗效果不佳时需寻找原因，肺动脉充盈缺损需鉴别占位性病变，肺动脉肉瘤（PAS）是一种起源于肺动脉内膜的恶性肿瘤，临床罕见，从症状和影像学上极易误诊为肺血栓栓塞症（PTE）。该病起病隐匿，病情进展缓慢，临床表现为进行性加重的呼吸困难、胸痛、咳嗽和咯血等，可有发热、食欲减退和体重下降等全身表现，由于其临床表现多种多样，且缺乏特异性，易造成误诊和漏诊。

PAS的发病原因和起源尚不清楚，可能来自肺动脉干球状索的原始细胞，其免疫学标记多样，肿瘤细胞Vimentin和Desmin一般呈阳性反应。影像学检查多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右心室流出道内较大肿块，导致主肺动脉或左、右肺动脉主干几乎闭塞。由于肿瘤生长在肺动脉内，导致肺动脉堵塞，可以出现与PTE相似的病理生理学改变和临床表现，极易误诊为PTE。

PAS预后差，肿瘤转移的最常见部位是肺实质，50%的患者可出现胸腔内转移，16%的患者可出现远处转移，治疗以手术为主，早期诊断、手术切除病灶对改善预后至关重，EBUS穿刺活检或经皮肺动脉内活检具有一定的临床应用价值。外科手术治疗可明确诊断，解除肺动脉梗阻，无外科干预时中位生存期1.5个月，外科手术切除肿瘤后1年、3年、5年累计生存率分别为63%、29%、22%。

参考文献（可上下滑动浏览）

[1]CoxJE,ChilesC,AquinoSL,etal.Pulmonaryarterysar







































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