颅内海绵状血管瘤

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海绵状血管瘤是一种不完全性外显常染色体显性遗传病，基因位于第7对染色体上，与性别无关。大多数患者是因病灶出血引发癫痫、头痛和其他神经系统症状就医发现。幕上多于幕下，最常见于额、颞叶深部髓质区、皮髓交界区和基底核区。50%病例多发。

由不规则窦状或直径在1mm以上蜂窝状血管腔隙形成，并有血栓形成及胶质组织形成。病灶内常见不同时期的出血、血栓或钙化，内部不含正常脑组织，其周围脑实质常有含铁血黄素沉着，单核细胞浸润和胶原增生等改变。

CT：边缘清楚的圆形或类圆形高密度病灶，密度不均，常无灶周水肿，常伴钙化；合并出血时，短时间内增大，增强强化程度与灶内血栓形成及钙化有关。

MRI：表现非常有特征性。主要表现为病灶中心代表亚急性-慢性出血的不均匀高信号区和周围含铁血黄素沉积形成的完整低信号环，“爆米花”状。

DSA：常无异常发现。

动静脉畸形：边界不清的混杂密度病灶（无占位效应），等或高密度点状、线状血管影以及高密度钙化和低密度软化灶；增强扫描可见点状、线状血管强化影，亦可显示粗大引流血管影。MRI毛线团状或蜂窝状血管流空影；DSA可直接显示异常血管团，更容易显示供血动脉和引流静脉。

病例1

男，71岁，左上肢麻木1年余，颈肩部、左上肢疼痛7天

病例2

男，32岁，反复头痛2天，左顶为主

病例3

女，47岁，左侧肢体抽搐1周

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