病理图谱学习12脑膜血管瘤病临床

病理图释

图1.MA脑膜增厚，脑膜下大脑皮质显示明显病变。

图2.皮质内梭形纤维母细胞样细胞围绕小血管周围分布，导致血管壁增厚，血管周围为脑实质组织。

图3.皮质内脑膜上皮样细胞及梭形纤维母细胞样细胞形成旋涡状结构。

图4.皮质内病变区可见同心圆状的砂砾体散在分布。

图5.增生的血管及其周围纤维母细胞样细胞均示vimentin(+)(EnVision二步法)。

图6.病灶周围的星型胶质细胞GFAP(+)(EnVision二步法)。

MRI图释

图7.右顶叶可见大小65px×50px团片状长T1及等Tl异常信号、周围可见稍长T1异常信号。

图8.FRFSET2WI，右顶叶可见短T2、周围可见稍长T2异常信号。

图9.GD-DTPA增强后T1Flair轴位，可见环形不均匀异常强化信号，其内部可见不均匀异常强化，与右侧顶部脑膜关系密切。

简述

脑膜血管瘤病(meningioangiomatosis，MA)是大脑皮质的良性增生性错构性病变，以斑块状生长的脑膜上皮细胞和纤维母细胞样细胞增生并围绕小血管周围为特点的皮质病变，是一种少见的颅内病变。MA临床上分2型：①散发型：多发于青年人或儿童。②相关型：2型神经纤维瘤病(NF2)与MA相伴，多在尸检时发现，临床上常无症状。在以往的报道中，MA发病年龄为9个月～72岁，合并NF2的平均年龄为28岁，散发型平均年龄为21岁。90％的MA患者病变累及大脑皮质，多位于额叶、颞叶，其次是枕叶和顶叶，更常发生于右侧半球。散发型MA通常是单个、皮质内的病变，但也可以发生于大脑皮质外、第三脑室、扣带回及小脑等。癫痫是85％散发型患者的主要症状，可有2个月至30年不等的病史。在MRI，为位于大脑皮质的异常病变，显示T1等或低信号，T2信号不均匀的皮质占位，周围有增强，可能与水肿及胶质增多有关；增强扫描可表现为无强化到明显强化，差异较大。MRI强化的程度主要取决于病灶内小血管增生的程度及软脑膜上皮细胞的数量。

病理变化

MA病变主要由血管构成，类似血管畸形，或主要由脑膜上皮细胞构成。其主要的组织学特点：①局部脑膜增厚，脑膜细胞可有明显钙化、纤维化及骨化等退行性改变；②皮质内血管增多，伴有多少不等的梭形的纤维母细胞样细胞围绕血管排列，排列成旋涡状、束状，导致血管壁增厚；③细胞的性质一般为脑膜上皮细胞，电镜下可见细胞间桥粒和胞突的犬牙交错及胞质内众多微丝等脑膜上皮的特征；④病变内可有砂砾体形成或砂砾状钙化；⑤病变内残留神经元及神经胶质，有时可有神经纤维缠结现象；⑥病变基本局限于皮质区，不累及白质。据报道，MA除具上述的一般特点外，NF2相关型MA还具以下特点：①皮质内可出现带状上皮样细胞；②可出现完全透明样变的瘢痕区域。作者认为此患者MA组织病理学特点典型，主要表现为皮质内血管增多，伴有增生的脑膜上皮细胞和梭型纤维母细胞样细胞围绕血管排列，排列成旋涡状及编织状，病变内可见同心圆状砂砾体分布及残留神经元及神经胶质等。

（原作者：葛畅，王鲁平，许春伟，等；本网选编）

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