确诊丨经典病例10支气管腔内错构瘤1
2017-5-25 来源：本站原创 浏览次数：次一、患者信息及影像
患者：男性，67岁
主诉：外院CT发现右肺上叶肿物，考虑肺癌至我院就诊。
现病史：发热、咳嗽1月，无咳痰、咳血，治疗后症状缓解。
既往史：体健，无肺癌家族史，无结核及糖尿病病史。
实验室检查：WBC11.6*/L，中性粒细胞比率89.5%。
超声：无特殊。
CT/MRI扫描：检查设备为GEDiscoveryHDCT，患者采取仰卧位，直接增强扫描，延迟35s。范围自胸腔入口至肋膈角以下（包括双侧肾上腺）采集层厚1.25mm，常规显示层厚5mm连续，kV，mA，矩阵×，1.25mm层厚、0.8mm间隔重建。
二、病例问答挑战
答案分割线
问题一解读答案：C
该病例影像表现也是比较复杂的，病变主体位于右肺上叶前段，主要呈肺实变改变。仔细观察图像可以进一步发现右肺上叶起始部前壁增厚，前段支气管腔内似可见微小低密度灶。因此A项是可以排除的，B项基本也可以排除，但仍需确认前段支气管腔内病变是否真正存在。C项和D项的共同点在于肯定了支气管腔内病变，分歧是上叶起始部的病变是支气管病变还是淋巴结，我们再观察肺门处病变主体位于上叶支气管腔外，突向腔内病变非常光滑，因此C项为最佳答案。
问题2：进一步诊断和鉴别诊断，以下哪项信息最有价值（单选）
----------------------------------
A.PET-CT
B.薄层宽窗图像
C.前段支气管腔内病变的CT值
D.支气管镜
答案分割线
问题二解读答案：暂不公布
请先看一下这些补充信息，然后再做一次选择。
征象问题3（同2）：浏览过这些信息后，您认为以下哪项信息最有价值（单选）
----------------------------------
A.病变区连续薄层宽窗图像
B.前段支气管腔内病变的CT值
C.PET-CT
D.支气管镜
答案分割线
问题三解读答案：B
浏览过这些补充信息后，您的选择有变化吗？首先需要仔细观察病变区域薄层、宽窗图像，可以进一步确认前段支气管腔内病变和肺门淋巴结，特别要注意到前段支气管腔内病变为边界相对清楚的脂肪密度结节，CT值-Hu。PET-CT的信息在这例病变存在一定的误导性，如果没有发现前段支气管腔内脂肪密度结节，很容易误诊为右肺上叶癌伴阻塞性肺炎。因此，本病例再次强调了CT薄层图像和宽窗图像的重要性。支气管镜则进一步为我们提供了右肺上叶支气管腔内病变的镜下所见。综上所述，B项为该病例诊断最有价值的信息。
问题4（印象诊断）：在根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
----------------------------------
A.右肺上叶炎症，右肺门淋巴结肿大（炎性）
B.右肺上叶前段支气管腔内错构瘤伴阻塞性肺炎，右肺门淋巴结肿大（炎性）
C.右肺上叶支气管肺癌伴阻塞性肺炎
D.右肺上叶支气管肺癌、前段支气管腔内错构瘤，班阻塞性肺炎
答案分割线
问题四解读答案：B
手术所见：
病变处右肺上叶前段支气管开口可见结节样病变，大小0.8*0.7*0.7cm，质地中等，表面粘膜光滑，局限于管腔内，上叶前段呈阻塞性肺炎改变。右肺门及上叶支气管旁可见较多淋巴结，特别是右肺上叶支气管被黑色质地较软的淋巴结包绕。完整切除右肺上叶及肺门淋巴结。
病理诊断：
支气管腔内错构瘤（以脂肪和软骨成分为主），肺门淋巴结反应性增生。
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索本病例发现支气管腔内微小病变是影像学诊断的前提和最重要的一步。发现病变和对病变基本特点的认识是影像诊断的先决条件，也是影像诊断医师的基本功。本例外院误诊（包括PET-CT）的根本原因是忽视了支气管腔内的小病变—即前段支气管腔内约0.7cm的小低密度灶，这个才是造成远端阻塞性肺炎的根本原因，也正是由于没有发现这个小病灶，才造成了把与上叶支气管根部前壁贴邻的淋巴结误诊为原发肺癌。
2本病例的读片思路（１）发现病变与脂肪组织的确认：
本病例CT扫描发现的基本征象包括前段支气管腔内小低密度灶，上叶远端阻塞性改变以及上叶支气管根部前壁的软组织影。前段支气管肺内病变如果诊断经验欠缺，亦较难发现其含脂肪成分，CT值的测量非常重要，我们的经验是可靠的脂肪成分一般需要5个以上像素的平均值，CT值-30~HU，本例CT值为-，可以确定为脂肪成分。上叶起始部的病变是支气管病变还是淋巴结，我们再观察肺门处病变主体位于上叶支气管腔外，内缘突向腔内部分非常光滑，因此可以认为是淋巴结。
（2）定性诊断：
确认了上述征象后，我们的定性诊断就很明确了——支气管腔内含脂肪成分的良性肿瘤，这样鉴别诊断的范围就非常有限了，相对比较常见的是错构瘤，其次是脂肪瘤。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点本病例的特点为老年男性患者，有肺部感染表现。常规诊断思路是首先考虑会不会是阻塞性肺炎，进一步读片发现上叶根部前壁增厚，且FDGPET-CT高摄取，很容易误诊为肺癌，但实际上这个病变并没有造成支气管腔的变化，因此并不是造成阻塞的原因。上叶前段腔内病变才是真正阻塞管腔、造成阻塞性改变的原因。
2鉴别诊断早期中央型肺癌：是指局限在支气管壁内生长，可以侵犯支气管外膜，但不侵及临近的肺实质，同时无局部淋巴结转移。表现为支气管壁局限性增厚、内壁不规则、管腔狭窄、单支亚段支气管内粘液栓等；可有阻塞性改变。
支气管腔内良性肿瘤：支气管腔内良性上皮来源肿瘤包括孤立性乳头状瘤和腺瘤等，良性间叶性肿瘤包括纤维瘤、平滑肌瘤、血管瘤、软骨瘤、脂肪瘤等，神经源肿瘤包括神经鞘瘤、副神经节细胞瘤、神经纤维瘤等，均极罕见，影像诊断困难。含有脂肪成分的脂肪瘤很难与以脂肪成分为主的错构瘤鉴别，后者较前者发病率高。
病例提供：中国医学科学院北医院 王建卫医师
专家点评
点评专家：
中国医学科学院北医院 吴宁教授
１.关于脂肪：胸部疾病中的畸胎瘤、肺错构瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤都可能含有不同量的成熟脂肪组织，对诊断和鉴别诊断至关重要。在本例中需注意以下几点：
第一，检出病变中脂肪，如果不能发现或忽略该病变内的脂肪，极易造成误诊（本例患者外院即误诊为“肺癌”），因此，观察时特别强调薄层宽窗的重要性。
第二，确认脂肪时应注意：单个像素的CT负值不一定是脂肪成分，建议ROI至少要包含3~5以上像素的平均值，通常平均CT值-30~-Hu提示为脂肪成分。
第三，要信任检出的脂肪，除上述肿瘤外，其他肿瘤很少含有成熟脂肪成分，不要因为病变罕见或未诊断过而放弃更接近真相的诊断。
２.支气管腔内错构瘤十分罕见，但术前提示诊断，对治疗方式选择有重要影响。
３.FDG为PET-CT的非特异性示踪剂，炎性病变也可导致放射性摄取升高，仔细甄别高摄取部位与支气管内病变的关系，有助于正确诊断。
健康热线：