肝脏血管瘤

肝脏血管瘤是最常见的原发性肝脏肿瘤。普通人群中，血管瘤的发病率为0.4％-20％，通常在非特异性腹部不适的检查过程中被偶然发现。据估计，影像学检查中血管瘤的发生率约为5％，但在尸检中血管瘤的发生率高达20％。血管瘤见于所有年龄组，但30～50岁的女性中更常见。文献报道的女男比例不一，低者为1.2：1，高者为6：1。肝脏血管瘤通常较小(直径4cm)，为单个病灶，但有的血管瘤直径也可达20cm。即使是较大的血管瘤，多数患者也没有症状。

肝脏血管瘤属于非上皮病变。因其他原因而切除的肝脏标本中，常常发现有血管瘤。直径10cm的血管瘤被称为“巨大血管瘤”，可能会引起症状，包括疼痛和炎性反应综合征的特征，以及被称为Kadabach-Merritt综合征(Kadabach—Merrittsyndrome，KMS)的凝血病的特征。目前对血管瘤的发病机制所知甚少，可能是先天性疾病，有激素依赖性。KMS是指伴有血小板减少和消耗性凝血病及紫癜的任何血管病变。虽然KMS可能是任何血管瘤的并发症，但流行病学数据表明，KMS与大的血管瘤(直径5cm)相关的可能性更大。特别要指出的是，两种特殊疾病“卡波西样血管内皮瘤”和“丛状血管瘤”与其是高度相关的。KMS与异常血管结构内的血小板捕获、激活和消耗有关，发病机制的核心是血小板与内皮细胞的关系。这些血管病变中，内皮的完整性被破坏，导致内皮下胶原和组织因子暴露，最终导致血小板集聚和凝血级联反应的激活。曾有文献报道，海绵状血管瘤表现为边界不规则，血管包块附近的肝实质内可见多条血管瘤样血管。有时可见一定程度的纤维化、钙化和血栓形成，这些表现在较大的病变中最常见。在显微镜下，可见血管瘤由不同宽度的纤维间隔和海绵样血窦组成，血窦内壁是扁平的内皮细胞。小的血管瘤可能转变为完全纤维性的结构，表现为单个纤维性结节，报告提示肝内硬化性血管瘤，这些病变偶尔会误诊为恶性纤维性肿瘤。

治疗

血管瘤多为偶然发现的病变，患者往往没有症状，长期随访中，血管瘤大小有可能发生变化。血管瘤大小与并发症没有关系，症状与血管瘤特征几乎也没有关系。对于大的血管瘤或是伴轻微症状的病变，手术治疗能否获益存有争议，目前尚无随机试验证明手术切除的效果优于保守治疗。大多数患者都可采用保守治疗。如果是稳定的无症状性血管瘤，妊娠期和口服避孕药的使用不是禁忌证。偶有报道介绍肝脏血管瘤超过5cm的女性患者在妊娠期间出现KMS。对于有症状的血管瘤或巨大血管瘤，患者应请肝脏良性肿瘤多学科协作团队(multipledisciplinaryteam，MDT)会诊，很少需要手术切除，出现KMS的情况例外。可以考虑采用经导管肝动脉栓塞治疗KMS，也可以采用糖皮质激素或长春新碱进行药物治疗。极少数情况下，对于有并发症、大的血管瘤或广泛的、无法切除的血管瘤，可能需要肝移植。

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