类风湿血管炎

类风湿血管炎

RV是类风湿关节炎的一种表现，多数没有症状，但若产生多种血管（包括中等动脉、小动静脉和毛细血管）炎症性闭塞时，症状明显，乃至致死，总称为类风湿血管炎（RV）。

根据病发部位的不同，RV又可分为3类：

①全身性动脉炎型：可同时存在肺炎、心内膜炎、心肌炎等血管炎伤害，预后不良；

②末梢动脉型：以四肢和皮肤血管炎为主，表现为多发性神经炎、皮肤溃疡、指（趾）坏疽、皮肤出血等症状；

③肺炎型（全身感染型）：以肺纤维化为主要表现，预后险恶。

RV发生率仅1%～5%，几近均发生于伴随关节外表现且血清学阳性的患者，5年的死亡率可到达30%～50%。RV的危险因素：吸烟、男性、病程长（5年者极其少见）、病发年纪大、RF/抗CCP抗体阳性，多伴随类风湿结节，从RA诊断到RV产生平均13.6年，多发生于关节炎“burnout”。RV可累及中等肌性动脉-小动脉-毛细血管后静脉，48%的RV患者可出现非典型pANCA阳性。

患者血管炎多出现在病变活动期或反复发作期。有时与关节病变活动不一致。某些长时间运用皮质类固醇激素而药量明显波动者，可引发血管炎或加重血管炎。

急性初发期，肢体出现皮下疼痛性结节、瘀斑及急性缺血症状，体温高，全身不适。通常RV患者倾向于病发早期既有内脏表现。在复发期，已有类风湿关节炎的特有表现，如末梢关节粗大、肿胀、疼痛和关节畸形，X线片上有典型的骨关节影象（关节间隙小、骨端硬化、变形、脱钙和囊性变）等，易于诊断。

慢性期，除关节病变外，手或足的末端有慢性缺血表现，如皮温低，皮色苍白或紫红，握拳实验或泛红实验阳性；皮肤营养障碍，表现为弹性低、韧性大、萎缩、甲变形。严重时会有溃疡、小面积坏疽，足背和胫后动脉搏动减弱或消失。末节指或趾骨短缩，X线片上可有自溶现象。受累血管的部位不同，具体表现多种多样。

RV的医治策略：孤立性甲褶血管炎进展为系统性RV的风险较低，无需加强医治；重症RV有严重内脏受累（皮肤深溃疡、肾炎、巩膜炎、指端缺血、心肌病变）使用激素/Rituximab/CTX。慢性期主要以改良血液循环为主医治。

作者：西京医院临床免疫科冯媛

类风湿血管炎

RV是类风湿关节炎的一种表现，多数没有症状，但若产生多种血管（包括中等动脉、小动静脉和毛细血管）炎症性闭塞时，症状明显，乃至致死，总称为类风湿血管炎（RV）。

根据病发部位的不同，RV又可分为3类：

①全身性动脉炎型：可同时存在肺炎、心内膜炎、心肌炎等血管炎伤害，预后不良；

②末梢动脉型：以四肢和皮肤血管炎为主，表现为多发性神经炎、皮肤溃疡、指（趾）坏疽、皮肤出血等症状；

③肺炎型（全身感染型）：以肺纤维化为主要表现，预后险恶。

RV发生率仅1%～5%，几近均发生于伴随关节外表现且血清学阳性的患者，5年的死亡率可到达30%～50%。RV的危险因素：吸烟、男性、病程长（5年者极其少见）、病发年纪大、RF/抗CCP抗体阳性，多伴随类风湿结节，从RA诊断到RV产生平均13.6年，多发生于关节炎“burnout”。RV可累及中等肌性动脉-小动脉-毛细血管后静脉，48%的RV患者可出现非典型pANCA阳性。

患者血管炎多出现在病变活动期或反复发作期。有时与关节病变活动不一致。某些长时间运用皮质类固醇激素而药量明显波动者，可引发血管炎或加重血管炎。

急性初发期，肢体出现皮下疼痛性结节、瘀斑及急性缺血症状，体温高，全身不适。通常RV患者倾向于病发早期既有内脏表现。在复发期，已有类风湿关节炎的特有表现，如末梢关节粗大、肿胀、疼痛和关节畸形，X线片上有典型的骨关节影象（关节间隙小、骨端硬化、变形、脱钙和囊性变）等，易于诊断。

慢性期，除关节病变外，手或足的末端有慢性缺血表现，如皮温低，皮色苍白或紫红，握拳实验或泛红实验阳性；皮肤营养障碍，表现为弹性低、韧性大、萎缩、甲变形。严重时会有溃疡、小面积坏疽，足背和胫后动脉搏动减弱或消失。末节指或趾骨短缩，X线片上可有自溶现象。受累血管的部位不同，具体表现多种多样。

RV的医治策略：孤立性甲褶血管炎进展为系统性RV的风险较低，无需加强医治；重症RV有严重内脏受累（皮肤深溃疡、肾炎、巩膜炎、指端缺血、心肌病变）使用激素/Rituximab/CTX。慢性期主要以改良血液循环为主医治。

来源：风湿界

作者：西京医院临床免疫科冯媛

北京中科医院
郑华国