再说ldquo血管瘤rdquo

很多婴儿生下来不是那么完美，有些身体表面长有东西。很多情况下被称为“血管瘤”，有些时候发现的比较晚，在成年人身上也成为“血管瘤”，实际上在很多情况下，这种称呼是不正确的先天性血管畸形常用来被描述在胚胎发育阶段发育停滞的畸形血管。在出生时都带有，虽然并不经常在出生时发现，就像人体三个管道一样，可累计动脉，静脉和淋巴管。血管畸形经常与血管瘤相互混淆，虽然它们两个都是异常的血管，但是它们从解剖学，组织学，病理生理学和临床表现上是完全不同的。一个真正的血管瘤是一个血管肿瘤，起源于内皮细胞，在新生儿早期出现，生长快速，接着常在12岁前演变消退。与此相反，血管畸形在出生时候就表现出来，生长平稳，常与婴儿生长平行，从不消失或减小。以前，血管畸形有很多叫法，比如海绵状血管瘤等，随着理解的深入，肯定不能乱叫了，一般按照Hamburg分类，还有两个比较常见的如Klippel-Trenaunay综合征，俗称叫做[KTS],中文名叫先天性静脉畸形骨肥大综合征，还有Parkes-Weber[PWS]综合征，包括了静脉，淋巴管，毛细血管和动静脉瘘的成分。KTS是很少能在表皮摸到血管搏动的，但PWS常能摸到搏动，因为有动静脉瘘混杂。汉堡分型呢，一般分为：动脉，静脉，淋巴，毛细血管，动静脉瘘，混合型。还有胚胎学的，太复杂。血管畸形的临床表现是基于它的组织学特点的，特别是它的发育停滞阶段。不同的组织胚胎学特点导致了非常不同的临床表现，不同的临床阶段，和对治疗的敏感性差异，还有最主要的复发性。当然了，还有其它的分型ISSVA/MullikenClassification进入正题，既然很多小孩发现血管畸形，发病率到底怎样？这个数据很不精确，因为以前的命名太乱。70年代，英国爱丁堡大学有一个叫Kennedy的人研究了大量数据，发现发病率差不多1%，这非常高了。但是呢，医院病历和出生证明中的到数据约0.8%，问答卷和检查发现约4.5%，反正这个发病率很高。因为数据都不准确，WHO，就是常说的世界卫生组织出马统计了，他们发现，在第一胎出现的大小急性约12.7%，在多胎出现的约4.6%。也有其它很多的研究发现了其它不同的数据，毕竟人种，国家，检查手段不同，这其中静脉畸形暂大多数，静脉扩张大概占三分之一，70%多的是混合型的，包括了静脉，动脉，毛细血管，淋巴管等。病因：要怀孕生孩子的需要注意了。1，孕期暴露在有毒的一些化学物2，巨细胞病毒，风疹，单纯疱疹病毒，弓形虫等3，反应停，氨基喋呤，环磷酰胺，奎宁，抗惊厥药，可的松和促肾上腺皮质激素;4，一些不良嗜好，酒精，烟草和可卡因5，母亲一些疾病，暴露包括甲状腺肿，糖尿病mellitus，甲状腺疾病，肺结核，缺氧一氧化碳和铅中毒也被确定为潜在的CVM的原因.当然了，也有先天性的原因，并且已经被证实。病理生理学，对患者的影响1，机械性的比如压迫和浸润的症状，早期可以无明显症状，后期一个简单的病变可能造成生命后果，如果病变压迫气管造成堵塞2，总体上说，血流动力学的影响要比机械性的影响大，如大的动静脉瘘畸形造成远端的静脉高压和心衰。股静脉不发育造成静脉功能不全，下肢静脉曲张；带有淋巴管畸形造成淋巴在。在两端正常的静脉中间的扩张的静脉瘤可形成血栓，造成肺栓塞引起死亡3，对器官的影响，骨内的血管畸形可刺激长骨的生长，造成肢体的长短不一。淋巴管畸形，出现肿胀，表现不一样，主要基于病变的大小，常无明显症状，一般不疼痛，如果伴发淋巴漏或出现会疼痛。可侵犯口腔黏膜造成疼痛和肿胀，甚至出血或出现小泡。眼眶周围可导致失明，影响到骨头可导致骨折。动静脉瘘小的在出生时无明显症状，当长大后出现局部温度增高，震颤，局部扩张的静脉。在瘘口的远端因为缺血造成溃疡，坏疽，心脏衰竭。混合型，包括前述的KTS和PWS葡萄酒色斑沉着，肢体肿胀，软住宅和骨骼增生，造成肢体长短不一，表现很典型。根据部位的不同，可造成多种临床表现，从消化道，呼吸道，泌尿系表现等。诊断，大多数都会在儿童早期得到诊断，，因为血管畸形常出现在身体的任何部位，也可能是其它的表现，所以要尽可能的仔细评估并尽可能发现身体其它部位有无病变。首先与血管瘤鉴别然后鉴别血管畸形的类别。辅助检查包括超声，磁共振，CT，有些时候需要多种检查。在有些情况下还需要有创性检查如造影等。因为动静脉瘘畸形可造成截肢或生命危险，所以需要尽早检查，而不需要考虑患者年龄。一般两岁前只进行诊断性的检查。但是如果出现肢体异常生长长短不一，造成截肢缝线和生命危险等，应该及早治疗。进行完善全面的身体检查，虽然大部分静脉畸形和淋巴管畸形单发。肢体抬高有助于判断静脉畸形，各种畸形有各种不是太一样的检查方式。虽然血管畸形的发生率比血管瘤很低，但是首先要进行两者的鉴别诊断。血管瘤通畅不在出生时出现，它经常在新生儿阶段出现，并且快速增生的肿物，但最终会演变。血管瘤通常发生在女性，男女比例3-5:1.于此相反，血管畸形通常在出生时就出现，虽然有时候并不明显，男女比例通常一致，并且与生长向符合。治疗：上个世纪，血管畸形的了解知识很少，大部分的治疗结果很差，特别是外科手术治疗不可切除的病变。随着医学知识的进步，对血管畸形的了解很深入。根据分型的不同，有些病变需要完全切除，因为容易复发。而有些病变因为增生较弱，并不需要完全彻底的清除。有些甚至一直保守治疗直到产生血流动力学变化。有些需要多学科的会诊治疗。所有的有动静脉瘘畸形的病变都需要考虑到是否会引起肢体或生命危险，通常需要进行早期，彻底的治疗。在有些情况下，牺牲肢体也是一种治疗办法。静脉畸形通常危险较小，有些甚至不需要治疗，但如果治疗的受益大于不治疗，可选取风险小的治疗，如泡沫硬化。在儿童患者中，如果静脉畸形不侵犯骨头，一般等到小孩六岁之后治疗。改编自Rutherfordvascularsugery。白华龙医学博士、血管外科学博士后、副主任医师。-至今医院血管外科、大血管腔内血管外科，-美国耶鲁大学医学院血管外科学博士后、AssociateResearchScientist年入选美国血管外科学会国际委员，国际脉管联盟中国分会下肢动脉委员会委员。运用开放和腔内技术治疗血管外科疾病，专注于下肢动脉、下肢静脉疾病和显微血管外科。现主持国家自然科学基金面上项目一项（动脉瘤研究方向）。发表论文30多篇、其中SCI文章20多篇；单独第一作者文章发表于ATVB（中科院一区），JournalofVascularSurgery（美国血管外科杂志）等；作为第一作者，关于血管补片的研究及文章数量在国际上位居前列；建立了第一个假性动脉瘤模型并研究了其发病机制和预防措施，受邀为国际上第一个视频杂志JournalofVisualizedExperiments演示了动脉和静脉补片成形术，参与编写年Springer出版的HumanFetalGrowthandDevelopment一书中的EmbryologicalBasisforVascularAnomalies一章。对内膜增生、动脉瘤假性动脉瘤、纳米材料、生物材料、血管移植物、动静脉瘘、组织工程学器官、肺移植等有深入研究。创作血管疾病的科普文章《静脉曲张那些事儿》，《谈栓色变---静脉血栓和肺栓塞》，《抗凝药的前世今生》，《人类永远的痛---动脉硬化闭塞》，《血管外科发展简史---从蒙娜丽莎的微笑说起》《再说血管瘤和血管畸形》。翻译了《年欧洲血管外科学会腹主动脉髂动脉瘤治疗指南》，《年美国血管外科学会腹主动脉瘤治疗指南》，《年欧洲血管外科学会累及主动脉弓的胸主动脉病变治疗推荐意见》，《年欧洲血管外科学会颈动脉椎动脉硬化性疾病的管理》，《年欧洲血管外科学会肠系膜动脉静脉疾病治疗指南》，《美国血管外科学会静脉性溃疡治疗指南》，《年美国血管外科学会动脉血管术后随访指南》等。门诊：每周四全天，郑大一附院郑东院区门诊楼五楼大血管腔内血管外科门诊王志伟

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