新生儿血性腹水腹腔巨大血管瘤血小板减

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临床上遇到血性腹水伴持续血小板减低?对症治疗效果不佳时，应考虑卡-梅综合征，并及时完善腹腔增强CT或磁共振成像等明确诊断?

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病例介绍

患儿男，胎龄34周因“胎儿腹水?可疑肠重复畸形”急诊剖宫产娩出?

患儿系第1胎第1产，出生体重g，羊水指数24cm，生后15min出现呼吸困难和肌张力低下?父母非近亲结婚，否认家族遗传病及其他传染病史?

查体：反应差，四肢肌张力弱，气管插管球囊加压给氧下经皮血氧饱和度0.85~0.92，全身皮肤苍白伴大片出血点及瘀斑，双肺呼吸音弱，腹部膨隆，张力较高，未闻及肠鸣音?双侧睾丸直径约7cm×7cm。

生后2h血常规：WBC9.0×10^9/L，RBC2.9×10^12/L，Hbg/L，PLT26×10^9/L，CRP2.0mg/L?

胸部X线片示双肺透过度减低，呈白肺?

入院后给予高频机械通气及肺表面活性物质治疗，入院11d改为头罩吸氧?

多次监测血常规：Hb50~g/L，PLT(25~)×10^9/L，CRP正常，降钙素原最高49.7ng/ml，予以美罗培南联合万古霉素抗感染，多次输注红细胞?新鲜冰冻血浆及血小板支持治疗?

心脏超声提示动脉导管未闭，肺动脉高压?头颅超声及下消化道造影无异常?脑脊液检查?病毒检测及结核检测无异常?

多次床旁腹部超声提示大量腹腔积液，腹腔脏器无破裂?出血?

腹腔穿刺每次可抽出约90ml均匀暗红色血性腹水，乳糜实验(-)，白细胞×10^6/L，单核87.4%，黎式实验(+)，比重1.；乳酸脱氢酶U/L，葡萄糖5.6mmol/L，总蛋白27g/L，白蛋白21g/L，总胆固醇1.68mmol/L，三酰甘油0.14mmol/L?

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新生儿期血性腹水要考虑哪些鉴别诊断？

血性腹水是新生儿期急重症，常见于产伤或先天性凝血机制障碍引起的实质脏器出血，如肝脾破裂?肾上腺出血等，其次为结核性腹水?布加综合征?门静脉血栓形成等，临床容易误诊，病死率高?

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病例介绍继续

入院第9天腹部超声提示右上腹异常回声，怀疑腹腔巨大血管瘤伴血小板减少症，即卡-梅综合征?

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本例卡-梅综合征的病理生理机制是什么？

本例患儿系以大量血性腹水为首发表现的卡-梅综合征，较为少见，血性腹水的原因考虑为内脏巨大血管瘤使血管内血小板聚集和激活，从而引起血管内凝血，循环系统内血小板减少，消耗大量凝血因子，造成内脏瘤体持续出血渗出，形成大量血性腹水?

卡-梅综合征(Kasabach-Merrittsyndrome)是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的综合征，由Kasabach和Merritt于年首次报道，随着医学发展，现称为卡-梅综合征?该病好发于新生儿及婴儿，60%发生于1个月以内，93%发生于2岁以内，是一种威胁生命的凝血功能障碍引起的消耗性疾病，预后差，病死率20%~30%?临床以体表巨大血管瘤合并血小板减少多见?隐匿性卡-梅综合征可发生在喉部?胸腺?甲状腺?纵隔和腹膜后腔等，早期诊断困难，报道较少，常在出现弥散性血管内凝血?血管瘤迅速增大引起压迫症状或心力衰竭等并发症时才被确诊?

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病例介绍继续

入院第10天腹部增强CT扫描示肝右缘外侧明显不均匀强化团块影，内有多发血管影，最大截面约5.6cm×2.5cm；肝左叶可疑稍低密度影；腹腔大量积液?

明确诊断卡-梅综合征，予干扰素和激素治疗?入院第11天血常规WBC10.1×/L，Hb86g/L，PLT25×10^9/L，家长放弃治疗出院?

　　　　　　　　　　　　　　　　李永军

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