医院优秀临床案例带着l

卡力孜然酊 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_4424748.html

案例简介

本案例为年UpToDate临床顾问临床实践案例大赛优秀临床案例《带着“瘤子”出生的小宝宝》，作者是来自医院小儿血液科的主治医师余莉华（指导老师：杨丽华教授）。

罕见病的早诊断早治疗对患者预后至关重要。本案例作者在面临1例右下肢巨大紫色包块的新生儿罕见病例时，从临床检查检验线索出发，通过检索UpToDate临床顾问，参考相关专题、图片信息，快速明确诊断，并制定出完善的诊疗方案，为小患者及时止血，纠正凝血功能，更重要的是为药物治疗赢得更多宝贵时间，避免手术造成终生残疾。患者预后良好。

专家点评

“案例展示了一例罕见的Kasabach-Merritt综合征患者的诊治过程，此类罕见病诊断很困难，但作者能够通过有效地在UpToDate临床顾问检索确诊这一罕见病，并寻找到治疗方法，帮助患儿转危为安，很好地阐释了UpToDate临床顾问的价值。”

——医院刘继海

“作者针对1例右下肢巨大紫色包块的新生儿罕见病例，为明确诊断检索UpToDate临床顾问，叙述查询到的信息均与该病症不符，为了明确诊断在术前准备工作中，意外地发现凝血障碍，再次检索UpToDate才得到了密切相关信息，最终做出了正确诊断，并基于数据库的治疗指南，给予了合理的干预，收到了良好的效果。但实际上，如果我们用能更加精准描述症状的检索词，如新生儿肢体巨大紫色包块，或者就使用作者输入的首次检索的关键词新生儿肿瘤，都能定位到新生儿和婴儿皮肤结节这一检索检索结果，这个专题中有关良性肿瘤—血管瘤已经给出了丛状血管瘤和Kaposi型血管内皮瘤和Kasabach-Merritt现象的链接，已经可以使作者获得非常雷同的案例！”

——医院刘芳

“本作品为儿科医生应用UpToDate临床顾问协助诊治罕见疾病、临床结局良好，展示了UpToDate助力临床决策的实用性。思维过程大纲清晰，检索过程详细，但案例病史相对简单。”

——医院刘杰

“本临床案例通过一列KMS患者的治疗过程，展示了UpToDate临床顾问对临床决策的价值。该病例资料详实，体现了UpToDate对于罕见病诊疗思路的影响，值得广大临床医生借鉴。”

——医院柳刚

“完整的基于循证医学的临床诊断思维过程，因临床问题，应用UpToDate临床顾问解决了问题。”

——医院陆晨

“UpToDate临床顾问确实可以帮助大家找到罕见病的有关信息，作者根据UpToDate的推荐制定了正确的诊断与治疗决策，体现了完整的循证诊疗思路。但此类疾病有无复发可能？如何预防？需要进一步随访。”

——医院彭晓霞

“很好的病例，作者通过检索UpToDate临床顾问不仅解决了诊断问题，还在充分的信息支持下选择了合理的治疗方法，使得患儿得到最优的治疗。只是患儿在产前检查时为何无法发现这样的大病灶？”

——浙江大学医院王筝扬

“该案例以一例少见病血管瘤为例，运用UpToDate临床顾问成功获得成功诊疗，病例内容较完整，建议长期进行随访。”

——南方医科大学第二临床医学院谢小燕

//作者

余莉华

医院小儿血液科主治医师

案例回顾

1

患儿基本信息

男孩，1天，胎龄40+1W

母孕期定期产检，未见异常

剖宫产顺利，体重4.2kg

Apgar评分：1’、5’、10’均为10分

2

面临问题

惊见意外！

右下肢巨大紫色包块（20cm*9.4cm）

（患儿图片展示已获得家属同意）

3

诊疗思路

罕见！检索UpToDate

▼

在UpToDate检索“新生儿肿瘤”

▼

▼

B超——不能明确性质

▼

CT——不能明确性质

▼

病理是重要诊断依据

▼

▼

增强MRI（血管来源？）

▼

用新线索再次搜索UpToDate

▼

在UpToDate检索“血管瘤血小板减少”

找到了非常雷同的案例

▼

左右滑动查看图片

▼

Kasabach-MerrittSyndrome（KMS）

●名称：巨大血管瘤伴血小板减少综合征（KMS）

●疾病特征：脉管疾病+血小板减少+微血管溶血性贫血+消耗性凝血功能障碍

●发病机制：尚不确切

●罕见，进展快，死亡率高（20%~30%）

▼

如何治疗？搜UpToDate

手术/药物治疗

▼

4

治疗

支持治疗：输注血浆、凝血因子，改善凝血功能。

非药物：激光、栓塞。

药物：长春新碱、普萘洛尔、糖皮质激素、西罗莫司等。

手术切除。

▼

手术治疗——不得已的选择！

巴西的一名患儿，出血严重！

来不及等药物起效！

紧急手术切除肿瘤，

终生残障生活质量低下。

J.vasc.bras.vol.13no.4PortoAlegreOct./Dec.ReginaMouraect.Kasabach-Merrittsyndrome:clinicalvs.surgicaltreatment

▼

用药物治疗——出凝血纠正了！

▼

继续用药——瘤子逐渐消退了！

▼

外科疾病内科化治疗

患儿预后良好！

看我矫健的步伐~

5

经验总结

早诊

●婴儿期起病：巨大肿块+凝血功能障碍，应高度怀疑KMS；

●KMS属于急症，起病急，病情加重快，病死率高。

早治

●止血，纠正凝血功能，为治疗赢得时间；

●全身用药：甲强龙+长春新碱和或西罗莫司；

●手术可造成终生残疾和疤痕，避免使用。

关于UpToDate临床顾问

UpToDate是以循证医学为基础的优质临床决策支持工具，服务于全球38,多家医疗机构，为全球医生提供高效的医疗决策支持。UpToDate以即时、权威的内容，帮助医疗机构优化临床决策，提升医疗质量。

UpToDate为临床医生提供现有的高质量临床实用信息，操作简单，帮助其在诊疗过程中快速制定优质决策。

权威的作者、编辑团队会持续追踪各领域临床研究的新进展，确保依据时下重要研究更新UpToDate中的推荐建议及意见。

经过28年的发展，UpToDate已经成为全球医护人员信赖的电子医疗信息资源，多项研究证实，UpToDate对临床结局有积极影响，使用UpToDate能显著减少医疗成本并从以下方面改善医疗质量，即有效缩短患者住院时长，减少并发症发生率并提升患者安全性。

关于产品的更多信息，请访问