病例丨特发性肺动脉高压心血管医生陈军

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肺动脉高压病例分享：患者，女，17岁。因活动后气短4年，反复晕厥2年入院。患者于4年前出现活动后气短，无胸闷、心悸、头晕等不适，未予注意。2年前出现活动后反复晕厥4次，无抽搐、尿便失禁，1分钟后自行恢复。自此活动耐量逐渐下降，上1层楼或快步行走即出现气短，口唇发绀，伴咳嗽，无咯血、胸痛。既往体健，儿时体质与同龄儿童同。无减肥药接触史。未婚，月经大致正常。父母体健，无兄弟姐妹。医院诊断为“特发性肺动脉高压”，为进一步诊治来诊。辅助检查：胸部DR：双肺门动脉扩张，外周纹理纤细，肺动脉段凸出，右心房、室扩大，心胸比0.61。超声心动图：重度肺动脉高压，估测肺动脉收缩压mmHg（正常人小于30mmHg）；右心扩大；三尖瓣中-重度反流。病例分析特发性肺动脉高压（IPAH），指病因未明的肺动脉高压。（年以前又名“原发性肺动脉高压”）特发性肺动脉高压发病率低，大约为(15-35)/万。女性多见，女性与男性发病率之比为17:1，诊断时平均年龄为37岁。在传统治疗时代，未经治疗的IPAH中位生存时间为2.8年，而1、3、5年生存率分别为68％、48％和34％。肺动脉高压的诊断标准为右心导管测定的肺动脉平均压超过25mmHg，肺毛细血管楔压、左心房压或左心室舒张末期压力低于15mmHg。特发性肺动脉高压必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡可引起肺动脉高压的疾病均应与特发性肺动脉高压相鉴别。特发性肺动脉高压尽管发病率低，但治疗效果不佳，预后差，往往类似恶性肿瘤，因此临床诊断需要格外谨慎，不可以未经临床详细筛就草率诊断特发性肺动脉高压，给患者及家属造成巨大的心理压力。对于该类疾病一定要重视起来，医院找专业的医生进行诊病，争取及早发现、及时治疗，这样才有可能延缓病情发展。IPAH的一般治疗措施包括饮食、运动、适当的疫苗接种及避孕，氧疗维持血氧饱和度高于90％。所有PAH都接受华法林抗凝治疗。对于有症状的右心室容量负荷增加的患者，可使用利尿剂。特发性肺动脉高压患者如果存在右心衰竭或血流动力学不稳定的IPAH患者不考虑CCB治疗，也不应接受急性肺血管扩张试验。年ACCE/AHA指南指出，急性血管扩张试验阴性低危患者，则推荐的一线靶向药物治疗为内皮素受体拮抗剂或5型磷酸二酯酶抑制剂。而高危的患者推荐的一线治疗应为持续静注前列环素。若单个靶向药物初治疗效不佳时，则考虑联合靶向药物治疗。对于尽管采用了最佳治疗，病情仍然进展的患者，可以选择心肺移植治疗。