婴幼儿血管瘤的常识

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血管瘤，是人们对脉管性疾病的习惯称呼，属于错构瘤性质,?而非真性肿瘤，具有畸形和肿瘤的双重特性。传统的分类方法，依据形态将血管瘤分为鲜红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤及混合性血管瘤。新的血管瘤分类见下表，婴幼儿血管瘤是其中最常见的类型。

根据血管肿瘤的性质，分为良性、局部侵袭性（交界性）及恶性三类

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一、良性血管瘤

（一）婴幼儿血管瘤婴幼儿血管瘤是婴儿最常见的良性肿瘤，人群发病率约为4-5%，早产儿发生率更高，女性发病率约为男性的?3?倍。可发生于全身各处，约半数的血管瘤发生在头、颈部，20%的出现在躯干，颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其次是躯干（25%）和四肢（15%），少数发生于颌骨内或深部组织。婴儿血管瘤可以单发也可以多发。血管瘤在生后可出现或不出现，最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。之后会有一个快速增殖期，通常发生在生后?3?个月内的增殖期，瘤体大小可达到最终面积的80%?。此期常称为早期增殖期（见下图），之后增殖变缓，?6-9?个月为晚期增殖期，最终在几年后逐渐消退。但部分婴幼儿血管瘤自行消退后仍然遗留瘢痕、溃疡甚至功能障碍，因而需要积极干预和治疗。1.婴幼儿血管瘤的病因在医学上尚无定论，可能与以下因素有关：①缺氧：当存在孕母高龄和婴儿出生低体重时，发生婴儿血管瘤几率增大；②遗传和基因突变；③胎盘成分转移：孕期绒毛膜取样或手术导致胎盘细胞脱落，栓塞在胎儿的毛细血管中，出生后婴儿体内的特殊微环境使其快速增长。2.婴幼儿血管瘤的分类在临床上主要分为浅表性、深在性、混合性（即浅表性+深在性）和其他相对不常见的分类。①浅表性血管瘤稍隆起于皮面，皮温正常或稍高，局限于发病部位。多数表浅性血管瘤体积小、部位局限，直径为0.5mm-5mm不等。②深在性血管瘤深在性血管瘤在真皮、皮下组织增殖，在皮肤表面仅见局部隆起，为青紫色、蓝色或肤色肿块，皮温高于正常皮肤。③混合性血管瘤混合性血管瘤同时存在表浅斑块和深部肿块，范围较广，不局限在病变部位。（二）先天性血管瘤先天性血管瘤是婴儿血管瘤的特殊类型，在婴儿出生时就已发生且已完成生长，不会出现出生后迅速增殖的情况。分为三种类型：快速消退型、不消退型、部分消退型。快速消退型顾名思义，会在婴儿出生后几天或几周出现瘤体快速消退的现象，而不像婴幼儿血管瘤在1岁后才出现瘤体消退。通常表现为紫红色圆形或卵圆形凸起。随后进入快速消退期，可以观察到瘤体整体萎缩，遗留多余的皮肤，颜色苍白。而不消退型虽然不会快速增长，但瘤体会随着患儿年龄增长对等比例增大。先天性血管瘤病灶与婴幼儿血管瘤的前驱病灶在外观上并不相同。在出生时，婴幼儿血管瘤的前驱病灶多表现为皮肤白斑、红点或片状的毛细血管，而非先天性血管瘤那样显著增大的瘤体。结合出生后瘤体进展的变化，可以相互鉴别。02

二、交界性血管瘤

介于良性肿瘤(血管瘤)与真正的恶性肿瘤(血管肉瘤)之间，包括许多类型，仅卡波西型血管内皮瘤在儿童中常见。卡波西型血管内皮瘤局部呈浸润性生长，但不出现远处转移。部分卡波西型血管内皮瘤因为瘤体过大或增长速度较快，会出现血小板减少和凝血功能障碍的表现，称为卡梅现象（Kasabach-Merrittphenomenon），诱发严重的血管内凝血（DIC）而危及生命（如下图）。03

三、恶性血管肿瘤

包括血管肉瘤和上皮样血管内皮瘤，儿童非常罕见。血管肉瘤多见于成人和老年人，与治疗性放疗的使用相关，常见于乳腺癌和霍奇金淋巴瘤治疗后。上皮样血管内皮瘤为低度恶性血管肿瘤，多发于中年女性。

书写

曾颖华医师

校对

林丹娜医师

审阅

杨丽华主任

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