每日一例期19岁女性为何突

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病历简介

1名19岁既往健康的女性出现突发性的头痛以及精神状态的改变，其生命体征稳定，体格检查发现失语以及视力范围受损，头颅CT提示左侧颞叶出血(图1)，被送入ICU进行监护，症状改善。约24h后，患者头痛突然加剧，并且很快出现意识丧失、瞳孔固定，经甘露醇治疗后好转。

她的生命体征为血压/98mmHg，脉搏次/min，呼吸频率23次/min，吸入空气时动脉血氧饱和度97%。复查头颅CT显示颅内血肿扩大，轻度中线移位。紧急行血肿开颅引流术，在术中，患者血氧饱和度出现下降，并在气道内发现粉红色泡沫样分泌物，经应用利尿剂以及加大供氧后患者得以完成手术。

患者术后被转移至ICU，生命体征如下：体温36.8℃，血压/50mmHg，脉搏次/min，双肺吸气相湿啰音，在此前的12h，输入液量为1.7L，排出液量为1.1L。

呼吸机设置为辅助通气，呼吸频率为16次/min，潮气量mL，PEEP10cmH2O，FIO%，动脉血气分析结果为pH7.26，PCOmmHg，POcmH2O，胸部影像显示伴有广泛双侧肺门渗出的肺部渗出性病变(图2A)。在接下来的数小时，大量的液体从气道内持续涌出，呼吸机支持必须增加至PEEP16cmH2O和吸氧浓度%，尽管静滴的多巴胺及加压素已经增加至最大剂量，但血压仍持续下降，尿量也明显减少。

实验室检查结果除HCOmEq/L外其余正常。ECG显示窦性心动过速以及胸前导连T波低平。心肌钙蛋白峰值为0.87ng/mL。超声心动图检查显示严重的心室运动功能减退，左室射血分数仅5%。肺动脉导管测量结果如下：心排出量2.8L/min，心脏指数2.0Lmin-1·m-2，肺动脉压42/29mmHg，肺毛细血管楔压23mmHg。

1．上述病例特点有哪些?

2．最可能的诊断为何种疾病?有何依据？需要与哪些疾病进行鉴别诊断?

3．您会如何安排治疗?

解析

神经源性肺水肿合并应激性心肌病。

很久以来，神经源性肺水肿(NPE)被认为是继发于各种严重的中枢神经系统损伤后的并发症，但对其机制却知之甚少。由于水肿液中蛋白含量通常较高，且肺内测得流体静态压力通常不会导致严重的水肿形成，因此NPE常被归为ARDS或作为一种渗出性肺水肿。然而，NPE愈后通常是良好的，一旦神经源性损伤恢复即可自然好转，这个特点与目前死亡率较高的ARDS不同。

本例患者也经历了严重的充血性心力衰竭(CHF)，但她的心脏功能很快得到恢复，提示她的急性心力衰竭是因为应激性心肌病(Takostubo心肌病)造成的。近来，正常的心脏在其他急性应激状态下出现应激性心肌病已被大量报道。在CNS损伤，例如继发蛛网膜下腔出血后，应激性心肌病发病率高达20%，大部分见于女性。应激性心肌病其机制可能与交感神经终端释放大量儿茶酚胺，或导致内皮下带坏死或造成心肌抑制。继发的CHF通常程度较一般，并可以在数日内完全恢复。尽管已有右室功能减退的报道，考虑其与严重的心脏抑制有关，如本例患者，但绝大多数应激性心肌病只见于左心室。当然急性CHF也可导致肺水肿出现。

因此，渗透性和心源性肺水肿均可合并CNS损伤出现，然而我们很少注意到在同一患者中出现的这两种不同的肺水肿之间可能存在的相互作用。在我们的病例中可见，NPE引起的低氧血症能严重抑制心脏功能，这使得肺水肿又进一步恶化。

对应激性心肌病给予支持性处置，如没有输出受阻，推荐多巴酚丁胺；如输出受阻，应考虑β-受体阻滞剂。然而，已被大量释放的儿茶酚胺损伤的心肌可能不再对更多的刺激产生反应，而低血压患者又不能耐受β-受体阻滞剂。我们的这例患者，多巴酚丁胺无效，并且低血压不能耐受β-受体阻滞剂。因此，我们着重纠正严重的低氧血症，这可能是危重情况的关键原因。然而，呼吸机已经达到最大支持，肺水肿对静脉利尿剂无反应。尽管还有其他的选择可纠正难治性低氧血症，如体外膜氧合高频通气，但在这个特殊的病例因为其颅内出血以及接受了开颅手术，必须格外谨慎。在这种情况下，吸入呋塞米治疗是值得尝试的，并且效果也较为满意。

吸入呋塞米已被广泛应用于各种原因引起的呼吸困难的患者。尽管机制仍未阐明，但吸入呋塞米能改善肺顺应性及减轻肺水肿，在细胞水平上呋塞米可降低肺泡细胞上皮通透性和刺激Cl－的转运。对于肺损伤患儿，已证实吸入呋塞米可增加氧的摄入，是一种有效的利尿方式。在我们这个病例，在利尿前吸入呋塞米减轻了肺水肿，改善了氧合。尽管NPE和应激性心肌病均为自限性，但吸入呋塞米后肺水肿迅速减轻仍然表明是一种直接有效的方法。据我们所知，这是首例吸入呋塞米治疗有效的成年NPE病例。

在增加了多巴酚丁胺和呋塞米静滴剂量的情况下，低氧血症和低血压仍然持续，并且尿量减少至几乎为零。此时，给予她40mg呋塞米雾化吸入，随后30min内气道分泌物量开始减少，再给予40mg呋塞米吸入，随着血液动力学参数以及尿量的改善，动脉血氧在数小时内也逐渐得到改善。在接下来的12h，血液动力学得到改善，心排出量提高至3.76L/min，心脏指数2.54L?min-1·m-2，肺动脉压27/17mmHg，肺毛细血管楔压14mmHg，在FIO%、PEEP10cmH2O时，动脉血气分析结果为pH7.53，PCOmmHg，POmmHg。次日晨，升压药逐渐撤除，呼吸机支持也逐渐减少，2d后，拔除了气管插管，胸部影像检查结果证实肺水肿消退(图2B)。复查心脏超声图示右室收缩功能正常，左室活动功能轻度减退，左室射血分数45%，10d后出院。1y后，患者大脑同一区域再次出现大面积出血，开颅手术证实为血管瘤，她接受了开颅血肿清除以及血管瘤切除术。术前应用β-受体阻滞剂，第2次手术顺利。

临床小贴士

☆.NPE是一种与严重的CNS损伤有关的渗出性肺水肿，并且呈自限可逆。

☆.应激性心肌病也能合并出现CNS损伤，导致肺水肿。

☆.在同一患者中两种机制可同时出现，并导致严重难治性低氧血症。

☆.NPE和应激性心肌病的治疗原则均为支持治疗。

☆.吸入呋塞米对部分患者有可能促进肺水肿的消退。

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