支气管扩张症的逆袭

支气管扩张症（以下简称“支扩症”），以前认为这个病跟它的名字一样平平无奇，发作了无非就是用点抗生素控制感染就解决了，有事钟无艳，无事夏迎春，没啥搞头。

抗生素、抗生素、抗生素，youjustknow用抗生素！

如今却发现，支扩症也是别有洞天，无论是发病率、致病机制、病因分布还是治疗预防都值得深入研究，新的治疗方法和观念也是不断涌现，以至于近年来学界对支气管扩张症的认识颇有“柳暗花明又一村”的感觉。

年《中国成人支气管扩张症诊治专家共识（版）》推出，却一直寂寂无声。暌违8年后，终于在波谲云诡的年，《中国成人支气管扩张症诊治专家共识（版）》强势归来。

支气管扩张症是一种以支气管异常及持久性扩张为特征的慢性呼吸系统疾病，支气管扩张本身不是一个独立的疾病，而是由于多种原因引起的支气管结构变化的现象，因此医学上不称之为病，而称之为症。就像咳嗽本身不是一种疾病，而是人体呼吸道对各种刺激表现出来的共同症状，针对不同原因引起的咳嗽，治疗方案可以完全不同。

支气管扩张症临床上主要表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、气促等，严重者可发生呼吸衰竭死亡。

虽然我很讨厌描述痰液这么恶心的存在，但是支扩症患者的痰液真的是非常有特点：第一是痰量多，有些患者一天可以咳数百毫升的痰液，以至于走到哪里都是痰杯不离手，相当的苦恼；其次是痰液脓稠，经常因为合并厌氧菌感染而有臭味；第三就是教科书上经典的痰液静置以后可以分层，上层为泡沫、中层为黏液、底层为脓性物和坏死组织。

气管支气管是人体的呼吸通道，从气管一分为二变成主支气管，向下依次又分成叶支气管、段支气管、小支气管、细支气管、终末细支气管，越分越细，越分越薄，形态酷似一棵倒立的枝干繁茂的大树，故又习惯称之为“支气管树”。

▲支气管树（图片源于网络）

发病机制

健康状态下，各级支气管结构完整，上下通达，呼吸系统就能海晏河清，一片和谐；当某种原因导致中小支气管结构发生了异常的扩张，那么友谊的小船说翻就翻，症状就会出现。

有人会问，支气管扩张了，那通气不是更顺畅了吗？

老铁，我很喜欢你的想法。然而事实并非如此，这种扩张是病理性的被动扩张，支气管粘膜的完整性遭到了破坏，就像平坦的马路上出现了大大小小的坑洼，你还能好好地开车吗？支气管粘膜的破坏伴随而来的自身免疫功能的损害和排痰功能的障碍。所谓流水不腐，在扩张部位潴留的痰液很容易引起细菌繁殖，由此导致支气管的反复感染和气道阻塞。继而，出现伴随的血管扩张，微血管瘤形成，一旦破裂导致大咯血。

▲支气管扩张症与正常支气管的对比（图片源于网络）

发现支气管扩张的存在并非难事。以前诊断支气管扩张需要做支气管碘油造影。这个检查做起来那是相当的麻烦，先要尽量把痰咳干净，然后经鼻插管到气管，打入碘油，再拍片观察。整个过程真的是肉眼可见的难受，非但如此，做完以后还会让你咳嗽咳到质壁分离。自从高分辨率CT（HRCT)出现以后，支气管碘油造影技术已经极少应用于临床。感谢技术的发展，可以打开欢笑的天窗，埋葬无奈的忧伤。

▲支气管碘油造影（图片源于网络）

胸部HRCT扫描是目前确诊支气管扩张症的主要手段，一定要HRCT哦（敲黑板！）。支气管内径与其伴行动脉直径对比（B/A）超过正常比值（0.65-0.7）可称为支气管扩张（“印戒征”），然而B/A比值大于1也可见于在一些正常患者，B/A比值大于1.5几乎都是真正意义上的支气管扩张。

其他征象还包括支气管呈柱状或囊状扩张所致的“双轨征”或“串珠”状改变，气道壁增厚、黏液嵌顿所致的“指套征”、树芽征及马赛克征等。

是不是字都认识，连起来却看不懂？正常，你要都能看懂的话我就直呼内行了，如果文字能说明白的话要图干什么！

▲支气管与伴行动脉的内径比

▲印戒征（图片源于网络）

▲双轨征（图片源于网络）

▲指套征（图片源于网络）

病因学

有人说，支气管扩张症只是诊断的开始，而不是结束。在支气管扩张的描述成立之后，进一步区分患者出现支扩症的病因，并进行针对性的治疗对于患者而言也是非常重要的。

医院的统计发现，上世纪70年代以前，国内支扩症的原因主要是以结核为主导（45%）；90年代后，结核的比例下降了10%，而细菌感染的比例有所上升（22%→48%）；另外，还发现了更多的免疫缺陷导致的支扩症（0→9%）。

还有以前知之甚少的遗传性支扩症也越来越受到重视，很多从小就有反复咳嗽咳痰的患者，年幼的时候可能由于认识或条件受限，没有做过系统的检查，所以很可能即便是遗传性支扩症，就诊的时候并不是幼年的患者，很容易漏诊，通过非常细致的查体、询问病史才能获得真实的诊断。

▲遗传性支气管扩张症▲非遗传性支气管扩张症

抗感染治疗

支气管扩张症患者常见的微生物学病原体包括流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、肺炎链球菌等，这些病原菌常常不讲武德，动不动就发展成多耐药或泛耐药的病原菌，对大多数抗生素都耐药，给治疗带来相当的困难。对于支扩症急性加重期感染，目前一般推荐予以14天的抗生素控制治疗。

对于吸入抗生素，国外研究结果表明，长期吸入抗生素可有效降低稳定期支扩症患者的痰菌负荷，提高铜绿假单胞菌的清除率，降低细菌耐药率及新致病微生物的出现率，吸入性抗生素还可有效改善患者的临床症状，减轻病情。国内该领域仍处于空白状态，妥布霉素或可成为国内首个吸入性抗生素。

每年恶化3次及以上的成人支扩症患者可考虑长疗程（3个月）使用口服小剂量大环内酯类抗生素，有助于铜绿假单胞菌的清除，减少急性加重发生风险，使用过程中应注意其副作用。

气道廓清技术

第一次看到这么高端大气上档次的名词时我简直爱不释手，学习以后才知道就是利用物理或机械方式作用于气流，帮助气管、支气管内的痰液排出或诱发咳嗽使痰液排出的技术，简单说就是帮助咳痰。修辞真是个技术活，就像你夸女生肤若凝脂，女生会很羞涩开心；夸女生白得像猪油，女生会提刀来见。

对于痰多或排痰困难者，推荐体位引流、叩击拍背，有条件可以使用高频压迫/震荡技术，每天2次，每次10-30分钟，频率和时间根据自身情况调整。每3个月评估一次气道廓清的疗效。

▲体位引流技术（图片源于网络）

▲高频压迫/震荡技术（图片源于网络）

其他治疗

1）手术治疗：适应症包括积极的药物治疗无效；局限支气管扩张，术后至少能保留10个肺段者；

2）疫苗接种：接种流感疫苗、肺炎疫苗可减少急性加重次数；

3）支气管舒张剂：出现喘息症状或者合并慢阻肺者，应用支气管扩张剂缓解症状。治疗前应进行通气功能及支气管舒张试验，以评价气道对β2受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性，从而指导用药；

4）祛痰治疗：对于排痰困难或体位引流效果不佳者，可长期（≥3个月）使用一种祛痰药物。祛痰药物根据作用机制不同，分为黏液溶解剂（如乙酰半胱氨酸）、黏液动力剂（如氨溴索）、黏液调节剂（如羧甲司坦）；

5）合并咳血：止血药、介入栓塞、支气管镜止血、手术；

6）合并慢性呼吸衰竭：长期家庭氧疗（LTOT）、无创通气

7）肺移植：支扩症目前无法治愈，对于双肺弥漫性病灶、经内科综合治疗效果不佳的患者，可考虑行双肺移植。

高危人群筛查

提高对支气管扩张症的认识，在高危人群中及时筛查出患者并给予积极干预，有助于改善患者的预后。支扩症的高危患者包括：

1.咳嗽咳痰（粘液脓性或脓性痰），或反复咯血为唯一症状超过8周者；

2.其他肺部疾病如COPD或哮喘控制不佳，且既往铜绿假单胞菌阳性者；

3.慢性鼻窦炎、类风湿或其他结缔组织病患者出现慢性呼吸道症状者；

4.既往HIV感染、器官移植后、长期使用免疫抑制剂者，出现慢性呼吸道症状者。

如果您有上述情况，请立刻想到我们。医院呼吸与危重症医学科每周五下午开设支扩专病门诊，我们扫榻以待，为您解决上述困扰。

预览时标签不可点文章已于修改收录于话题#个上一篇下一篇