症状性癫痫病因专题之海绵状血管瘤

本期科普：黄上萌

神经内科主治医师，毕业于首都医科大学，神经内科学硕士，师从丁成赟教授，从事神经内科临床工作多年，擅长癫痫、脑血管病等疾病的诊治。

说到癫痫，大家可能觉得有点神秘感，癫痫俗称“羊角疯、羊癫疯”，是一种慢性脑部疾病，常见症状有口吐白沫，双眼上翻，四肢抽搐，伴或不伴有尿便失禁、意识不清等，癫痫的发作形式具有发作性、短暂性、重复性、刻板性等特点。那么都有哪些疾病与癫痫紧密相关，哪些疾病又可能导致癫痫发作呢？今天我们就先来介绍一下，海绵状血管瘤。

海绵状血管瘤，也称海绵状血管畸形，是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，实际上该病并非真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的脑血管畸形，占所有脑血管畸形的8%-15%，大多位于幕上。随着医学影像学的发展，有关该病的报告日渐增多，据目前统计在人群中该病的发生率大约为0.5%-0.7%。因部分患者无症状，故确切的人群发生率仍不确知。海绵状血管瘤好发于20-40岁，没有明显性别差异。海绵状血管瘤主要临床表现按发生率高低依次为癫痫（高达31%-55%）、颅内出血（可有反复小量出血）、神经功能障碍和头痛。也有无临床症状的患者。如病变发生出血，则可引起相应的临床症状。临床病程变异较大，可以有急性或慢性神经功能障碍，可出现缓解期或进行性加重。

下面我们具体来说说海绵状血管瘤患者出现癫痫发作的一些临床特点。

癫痫发作是海绵状血管瘤最常见的首发症状，发生率几乎是脑血管畸形的2倍，因此，当成人出现癫痫时应警惕该病可能。40%的幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。另外有研究指出当病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积的男性患者，癫痫发生率较高。

相关检查

海绵状血管瘤的相关检查有：1.头CT，影像学上一般表现为直径约1-5cm边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，周围一般无水肿。增强后有70%-94%的病变轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。2.头MRI，对于海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性，典型的MRI表现为病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团，周围环以低信号带（尤以T2像明显）。3.脑电图，适用于伴有癫痫患者，可确定病灶与致痫灶是否一致。

治疗上，海绵状血管瘤为一种良性疾病，对于伴发癫痫、神经功能缺损和反复出血的病灶应手术切除，尤其是儿童和脑干内的海绵状血管瘤，使用神经导航微创手术效果满意；对于无症状的海绵状血管瘤可定期观察。该病对放射治疗不敏感。

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