合并卡梅现象患儿行头颈部巨大血管瘤根治

本文原载于《中华麻醉学杂志》年第4期

卡-梅现象是指快速发展的血管内皮瘤，同时伴有血小板减少、微血管病性溶血性贫血以及局限性消耗性凝血异常的一系列症候群[1,2]。临床罕见，发病急骤，病死率高，发病人群多为新生儿或6月以下的婴儿，多表现迅速增大的血管肿瘤，有明显出血倾向，不能自行消退[3]。目前尚无统一治疗方案，手术是常见的治疗手段之一。小儿头颈部巨大血管瘤手术麻醉中可能导致困难气道，且合并卡-梅现象患儿常存在凝血功能异常，使麻醉管理风险极大。本院成功完成9例合并卡-梅现象患儿头颈部巨大血管瘤切除术，取得一定的经验，现总结如下。

病例资料

本研究已获本院伦理委员会批准，并与患儿监护人签署知情同意书。本院年6月至年6月合并卡-梅现象行头颈部巨大血管瘤手术患儿9例，患儿一般资料各指标见表1。

入院后会根据患儿的一般情况及瘤体情况，应用维生素K1、糖皮质激素、静脉注射人体免疫球蛋白提高免疫力、预防感染。2例患儿术前激素治疗敏感，血小板计数升高至接近正常，7例患儿术前激素治疗不敏感，血小板计数升高不明显。术前了解患儿的一般状况，重点评估是否存在困难气道，瘤体是否会影响面罩加压给氧，是否合并口腔内血管瘤，是否有呼吸道感染等。术前要充分纠正血管瘤引起的贫血及血小板降低，通过使用糖皮质激素及输注红细胞，使血红蛋白维持在10g/L以上；当血小板计数40×/L时，术前12h开始输注血小板，直至血小板计数×/L。充分和外科医生沟通，根据术中可能的情况备好浓缩红细胞、血浆，必要时备冷沉淀。

患儿均在父母陪同下在病房开放静脉通路。入室后，监测血压、心电图和脉搏血氧饱和度，静脉输注小儿电解质液20ml·kg－1·h－1，采用加温毯(设置为38℃)进行保温。麻醉诱导前均静脉注射甲泼尼龙琥珀酸钠1.6mg/kg。颌面部血管瘤体较大的2例患儿，面罩扣紧患儿面部但不加压，氧流量4L/min＋3%～4%七氟醚预充环路，充分给氧去氮，吸入5%～8%七氟醚，待意识消失后行气管插管术，气管插管成功后静脉注射舒芬太尼0.3～0.5μg/kg和顺阿曲库铵0.1mg/kg；连接呼吸机辅助通气，采用压力控制通气模式，气道压设置为9～12cmH2O(1cmH2O＝0.kPa)，根据呼气末二氧化碳监测调整通气频率，吸呼比为1.0∶1.5。其余7例常规面罩加压给氧，静脉注射咪达唑仑0.05～0.10mg/kg、舒芬太尼0.3～0.5μg/kg和顺阿曲库铵0.1mg/kg诱导麻醉，气管插管术后连接呼吸机辅助通气，采用压力控制通气模式，气道压设置为9～12cmH2O。所有患儿吸入1.5%～2.5%七氟醚，静脉输注瑞芬太尼0.1～0.3μg·kg－1·min－1维持麻醉。气管插管成功后，在超声引导下行桡动脉和颈内静脉(或股静脉)穿刺置管术，持续监测BP及CVP，术中根据出血量及手术情况间断复查血气分析。

术中维持HR～次/min，SP80～mmHg(1mmHg＝0.kPa)，CVP4～8mmHg，必要时给予血管活性药物。术中根据出血量、尿量、生理需要量、CVP等输注液体和血制品。Hb70g/L时输注红细胞，输注量＝(Hb预计值－Hb实测值)×体重×5。失血量大于血容量的50%时，输注血浆10～15ml/kg；术野有明显渗血时，输注氨甲环酸10～20mg/kg。术毕送入PICU，待患儿完全清醒后拔除气管导管。患儿术中出血量和输血量见表2。

术后病理结果显示，9例患儿均为卡波西样血管内皮细胞瘤。1例患儿发生术后肺部感染，术后7d时转出PICU，术后20d时治愈出院；其余8例患儿术后2d时转出PICU，术后5～10d时治愈出院。术后1年随访患儿恢复良好，血小板计数正常，肿瘤无复发。

讨论

年Kasabach和Merritt共同报道了第1例卡-梅现象患儿，1周岁男婴大腿肿物伴广泛紫癜，实验室检查发现血小板减少及凝血功能紊乱，组织活检病理诊断为毛细血管性血管瘤，卡-梅现象以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征[3]。卡-梅现象的临床特点主要有：(1)婴幼儿的发病率远高于成年人，尤其是6月以下婴儿为主要发病阶段，且多为出生后短期内发病。(2)初期表现为红色或棕色斑疹，后来慢慢形成肿块，随着患儿的成长逐渐表现为红色或青紫色膨出，且瘤体有快速增大的特征。因血流量较多易引起皮温升高、质韧。(3)血常规检查可发现血小板计数明显减少，凝血功能检查异常，从而引起全身出血倾向。其病理特点主要为卡波西样血管内皮细胞瘤和簇状血管瘤，这两类血管瘤均表现为瘤体内杂乱的血管网，且许多微血管为盲端，导致血小板被捕获和全身凝血功能障碍[3,4]。卡-梅现象患儿治疗的最终目的是控制血小板减少、改善凝血功能和完整的去除血管瘤。手术切除血管瘤避免了长期服用激素的副作用，患儿在肿瘤切除后，血小板很快恢复正常。

根据本研究病例资料分析，总结头颈部重症血管瘤合并卡-梅现象手术患儿的麻醉管理应注意以下几点：

1．术前准备

术前评估患儿是否有呼吸道感染，若患儿存在严重的呼吸道感染，应首先在条件允许的情况下，先控制感染，然后在选择手术时机。术前要充分纠正贫血和凝血功能异常，血红蛋白维持在10g/L以上。血小板计数小于40×/L时，可在术前12h开始输注血小板至血小板计数达到×/L。根据患儿体重、患儿的总血容量和术前血小板计数决定输注血小板的量，一般每5kg体重输入1U血小板，血小板计数可以提高(30～40)×/L。

2．气道管理

头颈部巨大血管瘤合并卡-梅现象患儿具有如下特点：(1)血管瘤瘤体血供丰富，合并血小板低，面罩加压给氧、托下颌、喉镜置入、气管插管等麻醉操作极易引起出血；(2)麻醉操作不当引起呼吸道内出血，容易出现紧急气道；(3)纤维支气管镜引导气管插管术在婴幼儿应用受到限制；(4)术前激素的大量应用，患儿多为满月脸。这些因素都可能造成困难气道。诱导前应充分给氧去氮为可能出现的面罩通气困难争取较多的时间，面罩给氧时避免加压引起瘤体破裂出血，如加压引起瘤体内出血，瘤体迅速增大导致面罩通气困难。术前评估可能存在困难气道后，行保留自主呼吸七氟醚进行麻醉诱导，一旦患儿气管插管困难，可很快恢复自主呼吸。如合并口腔内血管瘤，麻醉医生术前评估应充分了解详细情况，并按困难气道处理。麻醉诱导过程力求平稳，避免患儿呛咳、血流动力学波动而加重瘤体出血。2例患儿颌面部血管瘤较大，采用保留自主呼吸吸入七氟醚，面罩给氧时不托下颌及避免加压，成功插入气管导管，避免瘤体破裂引起的紧急气道风险。另有7例患儿，面罩加压给氧时避开血管瘤部位，避免了血管瘤内出血的风险。

3．术中麻醉管理

此类手术术中出血量较大，患儿血流动力学波动明显，应进行有创动脉血压监测，但多数患儿术前因进行桡动脉多次采血，外周动脉穿刺置管困难，出现此类情况时采用超声引导下股动脉穿刺置管以保证实时动脉血压监测。因多数头面部血管瘤患儿颈部存在血管瘤，且手术操作在头面部，颈内静脉穿刺置管受限，出现此类情况时采用超声引导下股静脉穿刺置管。低体温可使血液粘滞度增加，血浆浓缩，血流量减少，血小板功能受损，凝血因子的酶活性受抑制，进一步加重出血风险[5,6]。此类患儿本身血小板计数较低，因此入室后即采取保温措施。

4．术中液体管理

术中密切