氯乙烯所致肝血管肉瘤的病因病理
2018-4-6 来源：本站原创 浏览次数：次——————————————————
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氯乙烯所致肝血管肉瘤的疾病病因
绝大多数肝血管肉瘤病因不明。Folk等调查例，其中75%的病例原因不明。国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年。少数还可发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。
氯乙烯所致肝血管肉瘤的病理生理
肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径：
①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生；
②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失；
③窦周间隙纤维组织增生；
④进行性窦扩张到血肿形成；
⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。
1、大体检查
肿瘤多为单个圆形灶，边界较清，可有纤维包膜。切面为灰白或棕黄冻胶状发亮组织，与出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在同胶质二氧化钍或氯化烯接触的病例还常见有网质状纤维化，脾脏也常肿大。
2、病理组织学检查
肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清。细胞质嗜酸性、核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性。亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞，核分裂象常见。薄壁静脉散布于肿瘤内，约半数病例见有造血细胞灶。免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原。肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖，肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖。肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔。腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为息肉样或乳头状突出物，腔内充满凝血块和肿瘤细片。肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血、梗死和坏死。有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块，类似纤维肉瘤。
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