Z肺动静脉瘘

2019-7-29 来源：本站原创浏览次数：次

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概述

肺动静脉畸形（PAVMs）又称肺动静脉瘘，是一种少见的肺血管疾病。其基本病理基础是扩张的肺动脉经菲薄的动脉瘤囊和扩张的静脉直接相沟通，肺动脉血不经肺泡直接流入肺静脉，形成肺动-静脉短路。

病因：

大多为先天性，少数为后天性。先天性为胚胎发生时，中胚叶血管发育不全导致肺动静脉短路所致，80%为遗传性毛细血管扩张症。后天性多因外伤或炎症累及血管引起。

输血血管：肺动脉，少数是支气管动脉、肋间动脉；

引流血管：肺静脉；

根据输入血管来源分2型：

1.肺动脉与肺静脉直接相通，供血动脉为肺动脉；

2.体循环与肺循环直接交通，供血动脉为主动脉的分支（支气管动脉、肋间动脉等）。

依病灶供血血管及引流出血管数目，PAVMs分三型：

（1）单纯型：较常见，即单个扩张的血管瘤（囊），为1支供血动脉和1支引流静脉，病灶可单发或多发。

（2）复杂型：即由多个扩张的大小不等的小瘤（囊）与多支供应动脉和多支引流静脉组成。瘤囊间有分隔。

（3）弥漫型：较少见，即指肺内多发细小肺动-静脉瘘，常伴有肺外毛细血管扩张。

临床

多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。

分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。

咯血：由于肺动静脉瘘的破裂而引起。

胸痛：可因病变破裂出血所致。

约25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视等。

影像

MSCT能清楚显示肺动静脉畸形的瘤囊和出入血管的结构，同时可准确测量供血血管的直径，为病情的预测以及选择必要介入栓塞治疗提供了重要依据。

MSCT诊断PAVMs的特异性征象：

（1）“血管蒂”征；

（2）“动脉瘤”征；

（3）左心房提前显影。