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被误诊的“小儿麻痹症”-血管畸形综合征

本期病例分享来自于

海医院

介入诊疗科

李桂莲医生

中国妇儿介入联盟全委会理事

中国血管瘤血管畸形联盟理事

擅长血管瘤、淋巴管瘤、血管畸形

及输卵管阻塞等疾病的微创介入治疗。

引言

“医生，我从出生到现在看了30余年的病，现在也没能弄明白，我这一个腿粗，一个腿细，究竟得了什么病，怎么治？小时候说我是小儿麻痹症，一直治疗较细的这条腿，后来才发现是粗的这条腿有问题”。听着患者心酸的描述，可以深深体会患者看病过程的不易，那我们一起看看患者到底患的是啥病。

病史

患者，男，31岁。出生时发现右腿比左腿粗，直立或下垂时更明显，下肢活动无受限。随着年龄增长，两腿差别更为明显，右腿逐渐出现色素沉着、皮下结节。查体：右下肢增粗、增长，皮温增高，足靴区色素沉着，散在多发结节。右踝关节内侧溃疡形成，伴有渗液。

下肢CTA综合诊断

Parkes-Weber综合征

什么是Parkes-Weber综合征？

Parkes-Weber综合征（Parkes-Weberssyndrome，PWS）是一种伴有肢体肥大复杂的先天性高流量血管畸形综合征。临床特点为高流速动静脉畸形，合并受累肢体肥大，一些患者还会患有淋巴系统受累，这时称为毛细血管-动脉-静脉-淋巴管畸形，与另一类肢体肥大伴有血管畸形的Klipple-Trenaunay综合征比较，PWS有3个显著不同：①缺乏静脉畸形；②出现动静脉分流，而且常常大量小口径动静脉瘘；③PWS因为动静脉分流存在，其皮肤温度高，微静脉畸形呈现淡红色。少数PWS患者同时伴有坐骨神经增粗、膀胱输尿管反流、结肠受累、半侧巨脑综合征等。

治疗

如何治疗Parkes-Weber综合征？

PWS治疗焦点是控制动静脉分流，进而控制包括心力衰竭，静脉曲张、肢体肥大等病情进展。近年来随着介入技术飞速发展，通过动脉栓塞治疗，能够有效控制病情，提高患者的生活质量。

介入治疗前后DSA造影对比

治疗前

治疗后

病例总结

Parkes-Weber综合征是一种伴有肢体肥大复杂的先天性高流量血管畸形综合征。PWS瘘口微小而分布广泛，给彻底治疗带来巨大困难，治疗的目的是提高患者生存质量并降低其并发症。PWS患者首选介入栓塞治疗，对于有多个深处动动静脉瘘应该多学科合作综合治疗。

医院张靖教授对本病例的指导及帮助

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