法乐氏四联症结构异常

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法乐式四联症（又称法洛四联症）的结构异常主要包括以下几点：

1，肺动脉狭窄：

肺动脉或其分支出现狭窄，导致右心室向肺动脉的血液流动受阻。狭窄程度可随年龄而加重，对右心室产生压力负荷。

2，室间隔缺损：

存在于左右心室之间的异常通道，使血液从左心室直接流入右心室。多为高位膜部缺损，可进一步影响心脏的血流动力学。

3，主动脉骑跨：

主动脉骑跨于左、右两心室之上，通常右心室部分占主动脉口径的50％左右。主动脉根部比正常增大并呈顺钟向转位，无冠瓣基部向右向上移向心室间隔的后上缘。

4，右心室肥厚：

作为肺动脉狭窄的结果，右心室需要承担更高的压力来克服肺动脉的阻力。右心室肥厚是心脏对肺动脉狭窄的适应性改变，但长期肥厚可能导致右心室功能下降。

此外，法乐式四联症还可能伴随其他心血管畸形，如动脉导管未闭、右位主动脉弓、房间隔缺损等。

这些结构异常导致的主要临床症状包括进行性发绀、呼吸困难、蹲踞等，且该疾病的预后主要取决于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况。

重症者有较高的早期死亡率，主要死于慢性缺氧、红细胞增多症引起的继发性心肌肥大和心力衰竭。

治疗方法以手术治疗为主，旨在修复室间隔缺损、解除肺动脉狭窄等，以恢复正常的血液循环。