罕见病例报道脑膜血管瘤病

脑膜血管瘤病(Meningioangiomatosis)是一种罕见的颅内良性增生性瘤样病变，多发生于青少年或者儿童，世界范围内报道仅仅余例，临床十分罕见，且临床表现及影像学改变缺乏特异性，极易误诊为其他神经系统疾病。近日，医院小儿神经外科团队成功诊治一例脑膜血管瘤病患儿，现报道如下：

7岁男性患儿，因”发作性肢体抽搐1周”入院，查体无明显阳性体征，术前头颅CT级MRI均提示右侧额叶深部扣带回占位，脑电图示右侧额部异常尖波，手术由小儿神经外科组长方陆雄教授主刀，在神经导航辅助下行病变切除术，手术过程顺利，病理示脑膜血管瘤病。术后患儿恢复良好，已于近期出院并随访。

脑膜血管瘤病于年由Bassoe和Nuzum首次报道，其病理学是以脑膜上皮细胞和成纤维细胞样细胞增生并围绕脑膜和皮层内的小血管周围为特征，病变以额、颞叶为多见，多发生于青少年或者儿童，可分为散发型及合并2型神经纤维瘤病型，散发型患者占大多数，且多有长期难治性癫痫病史，可伴有脑膜瘤、血管畸形、少突胶质细胞瘤等其他肿瘤性病变。

脑膜血管瘤病没有典型的影像学表现。CT常表现为类圆形、低密度病变，可有不同程度的钙化，强化多不明显或无强化。MRI表现为T1像等或低信号，T2像在病变周边有高信号区，考虑为水肿和胶质增生，增强后病变可无明显强化，有些病变在MRI上类似低级别的星形细胞瘤、血管畸形或囊性的脑软化灶改变。

脑膜血管瘤病虽然是一种良性疾病，但其所致的癫痫多为药物难治性癫痫，因此手术治疗是该类疾病的首选方法，即使是未服药的患者，如果诊断明确癫痫由脑膜血管瘤病引起，也应该积极手术治疗，术中可发现病变处脑沟和脑回的结构与正常脑组织无明显异常，但病变本身质地坚韧。因此术中应尽可能使用神经导航，并联合术中脑电监测，术后无需放化疗，但需继续服用抗癫痫药物，并定期复查脑电图，如2年无发作，且3次及以上脑电图无明显异常，可以考虑逐渐减停药，该病通过手术治疗后预后良好。

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