20171227脑膜血管瘤病
2018-11-23 来源：本站原创 浏览次数：次病例提供：广州医院雷永霞老师
主持点评：医院江桂华教授；医院汪文胜主任
资料整理：医院黄波涛老师
阿邱下午7:58
左侧额颞顶叶异常信号，局部萎缩，增强无明显强化，颞叶软化灶，脑膜强化慢性病程难治性癫痫,定性Rasmussen脑炎？肥厚性脑膜脑炎？
大海下午8:00
这人的双侧大脑中动脉特别差。周围小血管多侯仲军下午8:02临床和实验室检查您介绍的很详细。从实验室检查来说，是不是免疫八项，风湿三项和脑脊液检查都有阳性所见。你若盛开清风自来下午8:03肥厚的脑膜左侧大小脑半球明显。
黄泽春下午8:04
中老年女性，硬脑膜增厚强化，软脑膜没有强化，所以肥厚性硬脑膜炎还是比较符合，具体原因待临床相关，如LGG4相关，硬脑膜癌症。还有陈旧性病灶，可能与烟雾病有关可能。鉴别诊断硬脑膜癌临床不符合。
layla下午8:05
实验室检查那里除了头尾正常，其他都是挑有异常的粘上来，内容太多，择取比较重要的。金志发下午8:06Rosi_Dofman也有可能
固执的鱼下午8:07
RDD，脑膜厚度是不是太均匀了，肥厚脑膜跟脑萎缩有没有联系呢悠悠下午8:07我看到脑膜增厚，考虑肥厚性脑膜炎，是不是太片面了？引起硬脑膜增厚的原因，有没有可能与手术或者烟雾病相关？
侯仲军下午8:08
病史比较长了，7、8年的病史,而且一开始呢就是右侧肢体无力和癫痫。最早的病变应该是累及了左侧大脑半球的皮层。那现在呢,左侧大脑半球弥漫性的萎缩性的改变和整个脑膜增生性的变化同时存在。
X郑能量下午8:09
肥厚性硬脑膜炎是结果，RDD不排除，,病史应该不支持后者，硬脑膜炎病因？病史长，颞叶软化灶，应该是一元论解释，肉芽肿病变、IGg4脑炎也要考虑。
晨光下午8:10
首先考虑炎性病变，IGg4相关硬脑膜炎。陈旧病灶考虑烟雾病所致。
夏威夷的风下午8:10
支持igg4大海下午8:11整体左侧脑膜强化，左侧大脑半球萎缩，考虑非特异炎症，自身免疫性脑炎？Rasmusens脑炎？血管内淋巴瘤需要考虑吗？
人生如梦（江桂华，广东省二医，CEO）下午8:11
癫痫发作7年，应该与此次MR无关，相关的病史应该是肢体无力4月。糖明显降低，蛋白明显增高，确实像感染性病变
成下午8:13
病史比较长，深入眼眶区，肥厚性脑膜炎，慢性炎症的话时间确实太长了些。自身免疫相关可能。还有就是韦格氏肉芽肿补充一个
范立新湖南省人医放射科下午8:15
支持炎症病变，反复发作应与免疫相关固执的鱼下午8:16T2好强化明显的地方是低信号的，考虑IgG4相关性肥厚性脑膜炎
layla下午8:16
胸部CT没做，胸片未见异常。
荣下午8:16
病史没说有烟雾病病啊？脑软化灶怎么解释啊，外伤?
layla下午8:16
没有烟雾病人生如梦下午8:16白细胞和红细胞均是轻度增高
夏威夷的风下午8:17
貌似局限性Igg4脑炎看到几个都和相关侧的乳突炎有关系的感觉
范立新湖南省人医放射科下午8:17
有无SLE及ANCA?侯仲军下午8:19下面那个帖子说的是常见的肉芽肿性的脑膜炎。
人生如梦下午8:19
IgG轻度增高，不知IgG4结果如何
大海下午8:21
血管内淋巴瘤需要考虑吗？
layla下午8:22
CEO江桂华医院影像?没做igg4范立新湖南省人医放射科下午8:22
SLE相关正常，ANCA呢？
layla下午8:26
范立新湖南省人医放射科?木有anca人生如梦下午8:24
广泛脑膜增厚，局部见肿块样增厚，左侧脑室被动扩张，邻近应该有陈旧病灶，应该与多年癫痫发作相关，不知是否有过外伤？还是原来曾有过感染？
layla下午8:24
既往没有外伤，感染不确定，病史没提供。
人生如梦下午8:25
邻近软脑膜增厚，肥厚性脑膜炎不好首先考虑。幕下病灶也是如此。
layla下午8:27
软脑膜确实有增厚的，部分深入脑沟
?
人生如梦下午8:27
大家再看看病灶邻近颅骨有什么特别改变没有
侯仲军下午8:29
我觉得这个病总体来说跟自身免疫免疫复合物介导的损伤有关。
人生如梦下午8:29
脑脊液化验支持感染，MR也可支持，但是也可支持累及脑膜的肿瘤性病变，咋办啊
layla下午8:29
左侧顶骨那里有些变薄
范立新湖南省人医放射科下午8:30
颅骨有硬化变
人生如梦下午8:30
先不管了，老年女性，先告诉我们肺部CT正常吗
府下午8:31
看看转移跟梅毒能排除不
文sheng（汪文胜，三九脑科，群主）下午8:34
D二聚体(ELISA法):ng/mlFEU这个是不是很高？
layla下午8:34
正常以下
人生如梦下午8:35
这一层颅骨是不是增厚的改变？
文sheng下午8:36
不是，应该是病变，因为病灶明显强化。
liè下午8:36
结节样增厚的地方T2信号很低。
范立新湖南省人医放射科下午8:37
江神考虑乳突炎反复发作?
文sheng下午8:37看来要往非肿瘤方向思考。
人生如梦下午8:37
大伙见过这样改变的结核吗？
文sheng下午8:37
没有。这个病人没有头痛很奇怪。
范立新湖南省人医放射科下午8:38
没有见过这样TB
layla下午8:38
Rasmussen脑炎？肥厚性脑膜脑炎？硬脑膜癌症？烟雾病？Rosi_Dofman？IgG4相关？慢性感染？
固执的鱼下午8:39
Rasmussen脑炎应该不是人生如梦下午8:41好吧，结合临床右侧肢体无力和失语4月病史，脑脊液生化细胞数轻度增高，糖降低，蛋白高的改变，以及影像上广泛脑膜增厚，局部结节形成，肺部没见明显改变，定性感染性病变吧。患侧脑组织萎缩，所以有人怀疑拉姆森脑炎。
layla下午8:42
这个人右侧眼眶有病变。有MRV，直窦、两侧横窦、乙状窦未见显影，然后我们考虑低颅压综合征。
人生如梦下午8:43
总体感觉不到能排除IgG4相关疾病,眼眶，脑膜可以一并解释.
文sheng下午8:43
Rasmussen脑炎就算了吧，结节病貌似有个实验室指标会高。重点是IgG4相关疾病。
人生如梦下午8:44
鉴别当然有结节病和威格士肉芽肿；只能加脑膜结核，淋巴瘤和转移瘤了。
layla下午8:48
IgG4相关疾病？肥厚性脑膜脑炎？硬脑膜癌症？烟雾病？Rosi_Dofman？慢性感染？结节病？威格士肉芽肿？拉姆森脑炎？结核性脑膜炎？淋巴瘤？转移瘤？
人生如梦下午8:49
如果还不在，我就投降了
黄波涛（医院）下午8:49
脑膜淀粉样变？
Hutao下午8:49
病变累及脑实质，脑膜，脑动脉也不太好，静脉窦好像也没强化，是否能考虑血管炎？
layla下午8:49
非肿瘤里面的，一个个排除，总之我们也没对的
人生如梦下午8:50
没见过这样的脑膜血管瘤病啊
固执的鱼下午8:51
三叉神经血管瘤病？
黄波涛（医院）下午8:51
群主-医院影像没啥特殊，跟大多硬膜病变类似。只是上面那多疾病都不对，所以加个少见的。人生如梦下午8:51
脑膜淀粉样病变没有特点，有时就像脑膜炎，但是多数有家族史，经常误诊为结核性脑膜炎。
人生如梦下午8:53
这么广泛脑膜增厚的的SWS不太可能，我宁愿接受淀粉样变。
病理结果：
侯仲军下午8:58
脑膜血管瘤病(meningealangiomatosis，MA)是一种发生于中枢神经系统的错构性病变，日前世界范围内仅见报道余例。MA是一种罕见疾病，年由Bassoe和Nazum首先描述，年由Worlster—Drought等命名。据WHO最新分类法，MA分为散发型及2型神经纤维(neurofibromatosistype2.NF-[表情])相关型。疾病进展缓慢，青少年为主，癫痫是主要症状。
江桂华主任点评：
看来影像信息可以符合脑膜血管瘤病：
第一，是我们误认为增厚的脑膜组织为肉芽肿，没有细看是弯曲条状影构成；
第二，没有看过脑膜血管瘤病可以这么广泛的脑膜增厚；
第三，受脑脊液生化糖低蛋白高的影响，根深蒂固的认为只有炎症方可如此；
第四，没有细想患侧脑组织萎缩不太可能由神经梅毒以外的炎性肉芽肿性病变导致，何况萎缩位于左侧主要脑区，而不是单纯的颞叶萎缩所致的外侧裂增宽，提示病变应该存在很长时间，癫痫即为该病导致。
幕下病灶放大细看也有这个特点，只是没有幕上病灶那么明显，也是符合此病的影像表现
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