病例讨论肺动静脉畸形的影像诊断金

病例分析1主诉胸痛伴呼吸困难1天2现病史患者，男，26岁，已婚。-9-2无明显诱因下出现胸部疼痛，较剧烈，伴呼吸困难、冷汗，无畏寒发热，无心慌心悸，无黑朦晕厥等不适。-9-3医院就诊，查胸片提示左测胸腔大量积液。现患者仍自觉胸痛，深呼吸时为甚，伴有呼吸困难，无明显发热，无头晕头痛，无咯血。入院查体：体温36.8℃，脉搏次/分，呼吸14次/分，血压/78mmHg。神清，精神可，胸廓对称无畸形，双肺呼吸运动对称，呼吸运动和呼吸频率正常，双肺语颤和语音传导正常，无胸膜摩擦感，胸壁和肋骨无压痛，胸骨无叩痛，左肺叩诊浊音，听诊左肺呼吸音粗，左下肺呼吸音低，未闻及干湿啰音和胸膜摩擦音。辅助检查：胸片（-9-3医院）：左侧胸腔大量胸腔积液3诊断过程Tip1初步诊断推测：左侧胸腔大量胸腔积液可能的来源？01心源性胸腔积液：大多为双侧性。左心衰竭者常有夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、咳嗽、咯血、双肺底湿啰音，心脏增大等表现。全心衰或右心衰可出现外周水肿、肝大、肝颈静脉反流征阳性。X线及胸水检查有助于诊断。02肾性胸腔积液：多于上呼吸道感染、受凉、劳累后起病，可出现全身性、体位性可凹性水肿，轻者仅表现为眼睑、颜面水肿，严重者出现胸腔积液、腹腔积液等。此外，可出现尿少，程度不一的高血压。尿蛋白增加、血浆白蛋白降低有助于诊断。03癌性胸腔积液：患者有肿瘤原发症状，胸水生长迅速，伴有消耗，胸水中找到肿瘤细胞可明确。04结核性胸膜炎:中青年较多，常有胸痛，胸水量多时胸痛减轻。PPD呈阳性或强阳性。抗痨治疗有效。可有慢性咳嗽、咳痰，但常有午后低热、盗汗、消瘦等全身结核中毒症状，且痰量少。胸水常规为渗出液，X线检查可发现病灶，可有钙化。痰内可查见抗酸杆菌。可经痰抗酸检查，胸膜活检等确诊。05慢性肺源性心脏病：严重COPD、其他胸肺疾病或肺血管病变病史，并有P2A2、剑突下心音增强、颈静脉怒张、肝大压痛等肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全的表现。本例中，考虑到患者年龄和症状，排除心脏和肾脏的基础病变以及肺源性心脏病的可能。癌性胸腔积液和结核性胸膜炎的可能性不能排除。（胸片中未报道明确的结节，但可能病变被大量胸腔积液高密度影覆盖而不能显示，故不能排除。）9-4日：左侧胸腔闭式引流术：引流出血性不凝胸腔积液。Tip2.血性胸腔积液，不能排除癌性出血。9-6日：CT平扫+增强、CTATip3:CT平扫显示，右肺多发结节，左侧胸腔积血。结节性质不定，不能排除结核或肿瘤结。也可能是炎性假瘤。根据CT值可判断积液的性质，新节鲜出血的CT值范围大约是60-80Hu。Tip4:诊断与鉴别诊断。增强显示，右肺下叶多发结节增强显著。增强程度与主动脉类似，且CT值大于Hu，可部分排除肿瘤结节，推测结节与血管病变相关。怀疑富血供肿瘤或肺血管性疾病，如动脉瘤，静脉曲张，动静脉畸形。Tip5:诊断与鉴别诊断。CTA/CTU重建：最大密度投影和容积再现均显示右肺上叶、右肺下叶、左肺下叶均存在动静脉畸形（蓝色箭头显示供血的肺动脉，红色箭头显示肺静脉，中间异常膨大为畸形的动静脉吻合。）4治疗9-7日转入心胸外科9-15日手术：左侧胸腔内可见中量陈旧性血液，下肺表面有大量增生迂曲的网状血管，斜裂内可见瘤样血管扩张、直径约3cm。

关于肺动静脉畸形

（Pulmonaryarteriovenousmalformations，PAVMs）

1IntroductionPAVMs通常是遗传性疾病，多数与遗传性出血性毛细血管扩张（HHT）相关，偶见获得性病例。对于该疾病的最早报道是在年。遗传性PAVMs通常随年龄增长而体积增大，特别是在20s-30s岁之间时显著增长。尤其是妇女在妊娠期增长更为显著。一般来说，PAVMs不表现出恶性潜能。2Epidemiology流行病学特征PAVMs属于罕见疾病，最早的尸检报告显示，个尸检报告中有3个报道PAVMs。在人群中的发病率大约是2-3/000，男女比约为1:1.5-1:1.8。大部分患者为遗传性PAVMs，其中80%-95%为HHT患者。首次出现症状的时间从出生到80s岁不等，但大多数人在40岁以前确诊。3Pathophysiology病理生理学特征

PAVMs可单发或多发，单侧或双侧，简单或复杂。大部分单发的PAVM见于肺下叶，以左肺下叶最为多见，其次是右肺下叶。大部分多发的PAVMs也局限于肺下叶，约8%-20%可表现为双侧肺PAVMs。

简单型的PAVMs只有单一血供，而复杂性的PAVMs可有两支或多支血供。供血血管常见为肺动脉分支，极少数情况下也可能来自体循环的分支，如支气管动脉和肋间动脉。

PAVM可能涉及一个大型单囊，或者是一个丛状的大规模扩张的血管通道，或者由扩张、曲折的动脉和静脉形成的复杂交通。

流出血管常见为肺静脉分支，偶有直接与下腔静脉或左心房连接的报道。肺动静脉畸形处的血管壁通常比较薄，随着体积增大可发生破裂出血，造成咯血和血胸。

由于异常的动静脉吻合的形成，大量未富氧的血压绕过毛细血管网，直接从动静脉短路回到左心房，产生从右到左的分流，因此严重的PAVMs还可以导致低氧血症。分流的程度决定了低氧血症的严重程度。当分流超过心脏输出量的20%时，即可出现严重的低氧症状。与系统性动静脉畸形不同的是，由于回心血量不变，PAVMs不会改变心脏的血流动力学。

此外，血液分流绕过了肺毛细血管床，肺毛细血管对血液中非特异性栓子的滤过性降低，大量栓子进入体循环，可以导致短暂性脑缺血发作、中风或脑脓肿。

4Etiology病因学分析大多数PAVMs是遗传性的,约有90%发生于遗传性出血性毛细血管扩张症患者,HHT患者发生PAVMs的发病率为30%到50%。大多数non-HHT-relatedPAVMs都是特发性的。其他原因包括感染,如血吸虫病、放线菌病、创伤、Fanconi综合症。PAVMs也可以继发于肝肺综合征(HPS)或双向腔-肺分流术（BCPSs）。5ClinicalManifestationsandComplications临床表现和并发症3个主要临床后果：hypoxemia低氧血症paradoxicalembolismpotentialclinicalsequelaeinthecerebralcirculation非特异性栓塞（如气体栓塞，血栓栓塞等）及潜在的脑循环后遗症（如短暂性脑缺血发作、中风、脑脓肿）hemoptysis/hemothorax咯血/血胸，孕妇为甚。6DiagnosticTestingTip6：CT/CTA诊断价值CT扫描可用于进一步评估高度怀疑肺动静脉畸形的患者。非增强螺旋CT扫描是也是确诊最好的和侵袭性最小的试验CT可以显示一个或多个大动脉供给肿块或结节以及一个或多个引流静脉。还可以识别微小的多发病变和多发性血栓。如果使用对比剂，它还可以识别再通的结构。CTA的三维重建，95%的病历可以再现PAVMs的血管结构。Tip7:肺血管造影的价值肺动脉造影一般不再单独作为诊断程序，而更多用于确诊后的治疗目的。它但它仍然是不确定的情况下的金标准。7TreatmentandManagement治疗和处理1）经导管栓塞（TCE）经皮穿刺TCE为PAVMs治疗的金标准。因为它可以有效减少非特异性栓塞等相关的巨大风险的并发症。用于成人、儿童和孕妇的几项研究显示其有效性和安全性。TCE具有微创、简单重复等优点，但虽然随着时间的推移，仍有可能复发。

无论有无症状，CT扫描发现供血动脉直径超过3毫米均应考虑采用TCE治疗。治疗的主要适应症是预防神经系统并发症，包括非特异性栓塞导致的中风和脑脓肿，改善运动耐量，减少偏头痛的发生率和预防肺出血。

特别注意的是，如果病人存在非特异性栓塞的风险或已经出现栓塞，无论供血动脉是否大于3mm都必须行TCE。

一般导管经股静脉穿刺到达患处。置入栓子的位置应位于供血动脉最大程度接近血管瘤的前端，以避免影响邻近正常肺组织血供。栓塞装置和材料的选择由病人血管的解剖结构和术者的经验决定。常见的有球囊、铂线圈、Amplatzer血管塞（AVP）等。2）外科手术大部分PANMs均可通过TCE解决。手术切除只应用于急诊处理，如控制出血或其他必须进行切除的情况。手术的选择取决于PAVMs的严重程度，包括局部切除、肺段、肺叶、乃至全肺的切除。术后并发症则依赖于术者的手术经验。3）肺移植无论是TCE还是肺局部切除，都不能根治PAVMs，而只能暂时控制血液分流造成的危害。新的血管畸形随着时间的推移仍会继续形成和生长。对于严重的PAVMs行TCE失败者，肺移植也是一种可以考虑的方案。整理：12本刘伟林美编：14本邢思妍责编：14本童垣皓

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