肺动静脉畸形的诊治

病史：女，29岁，主因“反复发热、咳嗽一月，加重伴呼吸困难7天”入院，体温最高40.1℃，伴有寒战，一天前突发右下肢麻木、疼痛、无力。

相关病史:既往史无异常,婚育史(2年前剖宫产顺一男婴，现孕6月)

,无家族遗传史。

查体：主动脉瓣听诊区可闻及舒张期杂音，双肺底可闻及细小水泡音；右侧股总动脉以远不可触及，右侧膝下皮温低于对侧，足部显著，无静息痛。

检查：心脏超声：主动脉瓣赘生物并中度反流，左心增大；

下肢动脉超声：右侧顾总、股浅动脉近中段闭塞；

超声胎儿检查未见异常。

化验：血培养-草绿色链球菌；药敏-青霉素、万古霉素。

血气：PH7.42，PCO.4，PO，BE-7。

血象：WBC13.4，N89。

病情分析：1.患者感染性心内膜炎，此病多继发于其他部位感染，患者有右下肺部感染，不除外为原发病灶，术后可能再发感染，甚至加重，呼吸功能衰竭，或人工瓣膜感染，危机生命；2.术前复查血沉仍高61，提示感染严重，术后感染风险较大，危及生命；3.患者目前怀孕6个月，术中全麻肌松后，胎儿压迫下腔静脉，下肢回流受阻，可能造成体循环流量不够，压力不足，最终导致多器官功能衰竭，危及生命；4.患者行心脏手术需要建立体外循环，因多器脏保护，为低温供血，导致外周动脉收缩，酸中毒，炎性介质入血，引起多脏器功能衰竭；5.患者有右下肢动脉栓塞，目前已有缺血症状，术中体外循环下压力不足，导致右下肢缺血加重，甚至坏死；6.体外循环后胎儿可能死于宫中，导致患者凝血功能紊乱，大出血或严重血栓危及生命。

最终手术方案：放弃胎儿，主动脉瓣置换+开腹剖宫取胎+次全子宫切除术同台进行，右下肢动脉采取保守治疗。

围手术期异常：不可改善的低氧状态，术前血氧饱和度89%，术后最低75%。血气结果提示I型呼衰，但患者无呼吸窘迫及酸中毒症状。（图1术后胸片）转机:术后第三天，于右下肺问及血管杂音，怀疑患者先天性右肺高流量动静脉瘘，长期下来患者已耐受低氧，追问病史，发现高考时行胸片检查右下肺血管瘤，未进一步检查。为确定诊断查肺动脉CTA提示右肺下叶动静脉瘘（图2）。

介入治疗（心脏术后第18天）图片

考虑肺梗死问题，不能封堵近端主干，术后可能有动静脉瘘分支存在，需要二次介入封堵。

二次介入（距离上次介入手术25天）

右侧股动脉离断大隐静脉置换术（介入术后7天）

结语：患者共住院73天，历经四次重大手术，病情复杂，涉及到多学科，多病种，横跨心脏、血管、妇产，最终经过医护人员和患者的共同努力，患者最终治愈出院。

小知识：

肺动静脉畸形（pulmonaryarteriovenousmalformations，PAVM）是一种罕见的肺部疾病，为肺动脉分支未通过肺毛细血管床而直接与肺静脉交通，未经氧和的静脉血直接进入左心系统，又被称为肺动静脉瘘、肺血管瘤、肺动静脉血管瘤。

病因：PAVM大多数为先天性畸形；研究发现大多数（60%～90%）先天性PAVM伴发遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）—常染色体显性遗传病，该病女性发病率大约是男性的2倍。PAVM亦可以因后天性病变引起，如肝硬化、外伤、手术、二尖瓣狭窄、放线菌病、结核病、血吸虫病、转移性甲状腺癌等。

病理：PAVM好发于两肺的下叶，多为单侧病变，约1/3为多发性。瘘口多接近胸膜，在肺实质者少见，在病理上分为两型，即囊性和弥漫性。前者窦道部形成蜿蜒屈曲的团状血管瘤，瘤壁薄厚不均，又分为单纯型和复杂型。

PAVM一般不影响心脏的血流动力学，但如果长期存在较大量右向左分流可增加左心负荷，引起左心增大等相应改变；再有血红蛋白（Hb）的升高与缺氧程度有关，可反映病情的严重程度，建议Hb作为随访中的一项监测指标。

临床表现：PAVM很少在婴幼儿时期发病，常常在40～60岁时出现相关症状，而且伴有HHT的患者病变多为快速进展型，症状更常见，并发症发病率更高。PAVM症状的严重程度与病变大小密切相关。部分患者（13%～55%）无明显症状，偶尔在X现检查时才被发现。当分流量大于20%时患者出现乏力、活动后气短、头晕等乏氧症状，分流量大及病史长者可出现劳力性呼吸困难（最常见）、紫绀、杵状指，即PAVM“三联征”。

体征：常见的体征有紫绀、杵状指（趾）、病变部位杂音以及皮肤、粘膜的毛细血管扩张，偶可在相应病变部位触及震颤，其中紫绀、杵状指出现于右向左分流量较大时。约有46%的PAVM患者可在胸部听到连续性或收缩期血管性杂音，该杂音吸气时增强，呼气时减弱。再者由于PAVM病变部位主要在肺部下叶，患者可出现直立低氧血症。

影像学诊断：诊断PAVM的方法很多，目前临床常用的较敏感的几种方法如下：

1.胸部X线摄影：胸部X线摄影简便、敏感、无创又经济，目前作为PAVM的一线筛选检查。囊型PAVM通常具有典型的X线平片征象。

2.CT：增强CT在PAVM的正确诊断及解剖结构显示方面优于肺动脉造影，螺旋CT横断位扫描并3-D成像诊断PAVM的准确性可达95%。优点：不需要插入导管，是无创检查，临床上常用于治疗后随访。缺点：需要患者较长时间屏气，否则影响检查效果；对较大的PAVM空间分辨率差，容易将血管瘤误诊为PAVM，造成假阳性诊断。

3．磁共振：是一种无创的检查方法，特别适合于有使用含碘造影剂禁忌证、不能做增强CT检查者。相位对比电影序列是核磁共振技术中诊断PAVM最准确的方法，可明确病变部位、形态、累及的范围。

4.肺动脉造影：肺动脉造影的时间及空间分辨率高，可明确PAVM的部位，形态、累及的范围及程度，特别是进行超选择动脉造影时敏感性可达%，目前仍是诊断PAVMS的金标准。

治疗：目前治疗PAVM的方法有外科手术、导管栓塞（TCE）、药物治疗。TCE简单有效、创伤小、并发症少；术后症状明显改善，减少疾病相关并发症；能够更多的保存正常的肺血管组织及功能；可以治疗外科禁忌症或高危病历；对于外科或介入治疗术后复发患者仍可再次介入治疗。