确诊丨经典病例14左肺下叶中央型

一、患者信息及影像

患者：女性，36岁

主诉：间断咳血一年，加重二周。

现病史：患者无明显诱因间断咳血一年，初次咳血时长4个月，服中药后缓解，后反复发作;两周前无明显诱因加重，咳暗红色血，期间无发热，咳嗽，无恶心呕吐，无胸闷气短等特殊不适;医院行专科检查，未诊断结核病.后来我院呼吸内科就诊。

既往史：乳腺脂肪瘤术后14年，诉头孢类药物过敏，否认其他病史。

实验室检查：均未见异常。

超声：检查设备为GE公司的lightspeed螺旋CT。患者采取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下（包括双侧肾上腺）。常规扫描：层厚5mm、层间隔5mm，kV，～mA，矩阵×。病灶行增强扫描：肘静脉3ml/s流率，高压注射器团注非离子碘对比剂80ml，注射后20s、60s、s分别行三期增强扫描。

CT/MRI扫描：肺窗窗宽0HU；窗位-HU；纵隔窗宽HU；窗位40HU。

二、病例问答挑战

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问题一解读

答案：B

本病例影像学表现较为隐蔽，但如仔细观察该病例的CT表现，尤其是HRCT图像可以发现左下肺段支气管内一类圆形小结节影，边界较清楚，形态规则，密度稍高，较均一，相应的支气管管腔阻塞，支气管远端肺组织内可见少许小片状渗出性改变。因此，正确Ｂ项描述更加准确。

问题２：该病例在CT平扫基础上，再行下列哪项检查和技术更能提供定位、定性诊断信息（多选）

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A.胸部正侧位DR拍片

B.胸部DSA检查

C.胸部MRI平扫+增强

D.胸部CT增强扫描

E.HRCT

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问题二解读

答案：CD

该患者在行CT平扫后，宜直接进行CT增强扫描，可以更好地显示病灶与肺门结构的关系，明确病灶的血供情况，有助于定性诊断。该患者若非常担心辐射影响，经济条件也允许，也可以完成MR平扫与增强检查，其检查效果可能等同于CT增强。

问题3：在提供的CT增强图像上，关于病变的描述，下列正确的是（单选）

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A.左下肺段支气管内结节显著强化

B.左下肺亚段支气管以远阻塞性肺不张

C.左下肺亚段肺动脉栓塞

D.左下肺段支气管内结节不均匀强化，其内有弱强化区

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问题三解读

答案：A

仔细观察该病例，可见左下肺段支气管内类圆形结节呈现显著均一强化，三期增强均超过HU以上，亚段支气管远端支气管内可见无强化的条形、结节样阴影，应考虑为支气管内粘液栓形成，但未见明显肺不张征象。故正确答案为A。

问题4(印象诊断)：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）

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A.硬化性血管瘤

B.错构瘤

C.类癌

D.肺粘液表皮样瘤

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问题四解读

答案：C

手术所见：肿物位于左肺下叶背段，直径约1.5cm，无胸膜凹陷，未累及脏层胸膜，无种植转移结节，剖开肿物为果冻状，无完整包膜，未累及胸膜，距切缘大于1cm。

病理所见：距支气管切缘0.7cm支气管腔内见结节样肿物，大小约1.8×1.5×　1.2cm，切面灰白、质中，表面尚光滑，其余各级支气管粘膜光滑，局部支气管腔内可见粘液样物。

镜下所见：可见异型细胞排列呈实性巢或腺样排列，间质薄壁血管丰富，可见菊样团样结构，细胞较小，比较一致，染色质细颗粒状，核仁不明显，胞质中等，嗜酸性，局灶细胞较大，核分裂3个/10HPF。支气管旁淋巴结级肿物周围淋巴结未见转移癌（0/2、0/1）。

免疫组化：CD56(+)，CK7(-)，CK8/18(+)，Ki-67(+5%)，NSE(+)，Syn(+)，TTF-1(+)。

病理诊断：(左肺下叶)中央型类癌，局灶呈不典型类癌改变。

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三、诊断分析思路

1本病例影像学表现提示的诊断线索

（１）直接征象：起自左肺下叶段支气管，管腔内类圆形软组织密度结节灶；CT平扫示：结节病灶的边界清晰，边缘见浅分叶，其内密度均匀，CT值60HU；CT增强示：结节灶呈均匀性明显强化，动脉期CT值HU，静脉期CT值HU，延迟期CT值HU，提示该病变血供极为丰富。

（２）间接征象：支气管阻塞性征象，一是亚段以远支气管腔内粘液栓形成（无强化条状低密度影，沿支气管分支走行）；二是远端肺实质内少许渗出性病变，少量阻塞性炎性病变，均提示近端的肺段支气管内病变，其支气管管腔阻塞。可建议进一步行纤维支气管镜检查以明确支气管阻塞的病因。

2本病例的读片思路

（１）发现病变与认证：本病例CT平扫图像上无论是直接征象，还是间接征象，均提示支气管病变的存在；同时，CT增强十分必要，不仅能够明确肺门区病灶与肺门大血管的关系，还能判定病灶的血供情况，为进一步确定诊断提供很有价值信息。

（２）定位诊断：一是确定病灶位置，二是分析病灶可能来源于什么组织。本病例定位于段支气管管腔之内，其来源可能为支气管粘膜上皮细胞等，其实，准确的定位诊断也有助于进一步的定性诊断和缩小鉴别诊断的疾病范围。

（３）定性诊断：本病例临床特点为年轻女性，无诱因间断咳血1年余，近期加重；CT上显示段支气管腔内结节，明显均匀强化，伴段支气管以远的阻塞性改变。尽管定性诊断难度较大，但从病变发生的部位、显著强化的特点等征象还是可以考虑到本病的可能性。

四、诊断与鉴别诊断

1诊断要点

本病例特点为：患者为年轻女性，1年余无诱因间断咳血；

直接征象：定位于肺段支气管管腔内结节样病变，CT增强扫描显示该结节为明显均匀强化，提示其血供十分丰富。

间接征象：本例主要包括阻塞性炎症、支气管内粘液栓。如具有该疾病的基本知识和一定的临床诊断经验，并开阔诊断思路，仔细分析和观察思考，应该想到肺类癌的可能性。

2鉴别诊断

（1）中低分化粘液表皮样癌（MucoepidermoidCarcinoma，MEC）

共同点：多位于叶或段支气管腔内，多有瘤内钙化，气道阻塞表现，低～中等密度。

不同点：多起源于支气管粘膜下腺体，增强CT多呈轻中度强化，病灶最长径与支气管长径平行，灶周伴空气新月征。

鉴别要点：强化不同：类癌是显著强化，MEC是轻中度强化。

（2）肺错构瘤

肺错构瘤分为肺内型和支气管内型两种，均起源于起源于支气管的间叶性结缔组织。

共同点：均起源于气管、较大的支气管，管腔内病变，伴阻塞性征象；

不同点：肺错构瘤可见脂肪和钙化，无明显强化或呈轻中度强化；

鉴别要点：强化不同，类癌是显著均匀强化，错构瘤是无或轻中度强化。

（3）肺硬化型血管瘤（PSH）

共同点：年轻女性，圆形或类圆形结节，显著强化；

不同点：起源于肺内圆形间质细胞和表面细胞，高、低两种强化程度不等区域且高强化区易出现于周边，WHO分类归属于腺瘤；

鉴别要点：起源不同，类癌是支气管内病变，硬化型肺泡细胞癌是肺内病变；强化不同，类癌是显著均匀强化，硬化型肺泡细胞癌是显著不均一强化，延迟强化。

病例提供：大连医院　葛莹医师

专家点评

点评专家：

大连医院李智勇教授

支气管肺类癌现归属于神经内分泌肿瘤范畴，起自支气管及细支气管粘膜上皮及粘膜下腺体的kulchitsky细胞，可分为典型类癌和不典型类癌，其中典型类癌占80%~90%，主要位于主支气管管壁内。发病年龄稍轻；影像特征为：类圆形，边缘较光滑，钙化发生率较高，增强出现明显均匀强化。　

该病的定位诊断非常重要，本例明确起源于肺段支气管内，即可排除来源于肺内或淋巴组织的硬化型肺泡细胞瘤、巨淋巴结增生症等富血供病变，同时，也可以除外气管起源的肿瘤（如腺样囊性癌等）；尚需要鉴别的疾病还包括MEC、支气管内错构瘤、支气管内膜结核等。在定位准确基础上，结合CT增强特点有助于定性诊断，如超过HU的显著均匀强化的支气管腔内病变首选应考虑类癌、粘膜下血管瘤等，而MEC呈轻中度强化，中央型错构瘤轻度强化，支气管内膜结核不伴肺门肿块，呈多支受累和管壁不均匀增厚等特点。

总之，发生于较大支气管腔内的肺典型类癌具备一定的临床与影像学特点，熟悉与掌握该疾病的基础知识和诊断技巧，有助于术前做出较为准确的诊断。

参考文献

1.TravisWD,BrambillaE,NicholsonAG,etal.TheWorldHealthOrganizationClassificationofLungTumors:ImpactofGenetic,ClinicalandRadiologicAdvancesSincethe4Classification.JThoracOncol.,10(9):-.

2.陈辉,余建群,徐忠孜,等.原发性肺粘液表皮样癌的多排螺旋CT表现与病理对照研究.临床放射学杂志,,33(5):-.

3.MeisingerQC,kleinJS,ButnorKJ,etal.CTfeaturesofperipheralpulmonarycarcinoidtumors.AmJRoentgenol,,(5):3-.

4.JenugMY,GasserB,GangiA,etal.Bronchialcarcinoidtumorsofthethorax:spectrumofradiologicfindings.Radiographics,2,22(2):-.

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