结节病1例，附诊断分析思路及专家点评

一、患者信息及影像

患者：男性，32岁。

主诉:体检发现脾脏占位1月。

现病史：患者于1月前体检超声发现脾脏占位，无发热、恶心、呕吐、腹痛等症状，腹部CT提示“脾脏占位，淋巴瘤？”，现为求进一步诊治住院。患者起病以来，精神状态良好，食欲良好，睡眠状况良好，体重无明显变化，大小便正常。

既往史：“过敏性鼻炎”病史，对花粉过敏。

实验室检查：生命体征平稳，浅表淋巴结未触及，腹部稍膨隆，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，腹部叩诊鼓音，无移动性浊音，肠鸣音正常。血常规正常。CEA、CA19-9、CA15-3、AFP均（-），艾滋病抗体测定（-），梅毒抗体测定（-）。

超声：无。

CT/MRI扫描：腹部CT检查：检查设备为SIEMENSSOMATOMDefinitionFlashCT，患者采用仰卧位，扫描范围自膈肌至双肾下极水平，电压kV，自动电流，矩阵×，增强扫描采用高压注射器团注非离子碘对比剂（碘海醇，mgI/ml）90ml，注射流率3ml/s，注射后30s、60s及s行动脉期、门脉期及延迟期扫描，获得轴位图像（层厚5mm，层间隔5mm），重建冠状位图像（层厚3mm，层间隔3mm）、矢状位图像（层厚2.5mm，层间隔2.5mm）。观察图像：CT增强（动脉期）：窗宽HU，窗位60HU；CT增强（门脉期、延迟期）：窗宽HU，窗位80HU。

病灶CT增强扫描动脉期、门脉期和延迟期的CT值分别为63-98HU、77-HU和76-HU。

二、病例问答挑战

问题1、以下哪种检查对定性诊断帮助更大？（单选）

A超声；

B核素扫描；

CPET-CT；

DMRI；

E血管造影。

答案分割线

问题一解读

答案：D

问题3.根据目前信息，最可能的诊断是？（单选）

A血管瘤；

B错构瘤；

C结节病；

D淋巴瘤；

E转移瘤。

答案分割线

问题二解读

答案：C

病理所见

肉眼所见：脾脏近后缘可见一隆起型结节，大小5.5×5×4.3cm，结节表面被膜完整，切面灰白，质细腻稍韧，与周围组织界限尚清。

HE染色：图中心显示两个肉芽肿结节，由多核巨细胞及类上皮细胞聚集而成，周围散在少量类上皮细胞(图2-9)；图中显示肉芽肿结节中心无干酪样坏死灶，多核巨细胞及类上皮细胞环绕聚集（图2-10）。特殊染色：抗酸（未见明确抗酸杆菌），PAS(未见真菌)，六胺银（未见真菌），弹力（血管壁+）。

病理诊断

（脾）肉芽肿性炎，未见明显干酪样坏死，首先考虑结节病。

三、诊断分析思路

结节病是一种不明原因的多系统炎症性疾病，常常累及肺和淋巴系统。结节病的典型病理特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿，但是结核、麻风、真菌病、异物肉芽肿等也可见类似的病理改变。因此，结节病的确诊需在患者临床表现的基础上，并排除其他非干酪样坏死性肉芽肿疾病。24～53%结节病可累及脾脏，脾脏肿大是最常见的征象，可伴有脾脏外形不规则，脾脏浸润可为均质性或多发结节，后者CT平扫呈低密度，MR平扫T1WI、T2WI上信号均低于脾脏，增强扫描强化程度低于脾脏。

①病变大部分位于脾外，但上缘与脾脏分界不清；

②病变由脾血管供血；

③脾脏形态、大小大致正常；

④病变单发；

⑤病变动脉期强化弱，呈轻度延迟强化。

该例诊断首先应确定病变起源部位，虽然病变大部分位于脾外，但上缘与脾脏分界不清（图1、3、4），并且由脾动脉供血（图2），因此判断来源于脾脏。脾脏常见实性病变包括肿瘤性：良性肿瘤（血管瘤、错构瘤等）、恶性肿瘤（淋巴瘤、转移瘤等）及非肿瘤性（炎性肉芽肿等）。脾脏血管瘤动脉期表现为明显均匀强化或边缘结节状强化，强化程度接近于邻近动脉，本例强化程度较弱，不符合血管瘤表现。脾脏红髓型错构瘤常为单发，增强早期不均匀轻度强化，并呈渐进性延迟性强化，与本例影像表现相似，难以鉴别。脾脏淋巴瘤常为多发病灶，伴有脾脏肿大、其他脏器和淋巴结受累，本例表现不符。脾脏转移瘤可为单发或多发病灶，但有原发肿瘤病史，伴有其他脏器（肝、肺等）转移，本例病史、影像表现不符。炎性肉芽肿可为多种原因所致，包括结核、真菌、异物等，脾结节病的诊断需在排除上述病因后方能建立，本例为单发病灶，不伴有脾肿大，与脾结节病常见影像表现不符，术前诊断有困难。

四、诊断与鉴别诊断

1、脾错构瘤

根据瘤内成分可分为红髓型、白髓型、混合型和纤维型，红髓型最常见。病变通常为单发，呈圆形或椭圆形，CT平扫呈稍低或等密度，边界不清楚，有时仅表现为脾脏轮廓异常，MR扫描T1WI为稍低或等信号，T2WI多数为低信号，少数为高信号。增强扫描动脉期呈弥漫不均匀轻度强化，随时间推移呈渐进性强化，延迟期病灶密度或信号接近或稍高于脾。

2、淋巴瘤

根据生长方式可分为弥漫浸润型、粟粒状结节型、多发肿块型及单发巨块型，单发者需要与本例鉴别，但脾淋巴瘤通常出现脾肿大，并伴有多发淋巴结肿大。CT平扫呈稍低或等密度，边界不清，MR扫描T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈明显高信号，增强扫描呈均匀性轻中度延迟强化，各期强化程度均低正常脾实质。

本例仅有CT增强扫描，诊断信息太少，MR扫描有助于鉴别诊断。

病例供稿：医院叶晓华

专家点评

结节病是一种可累及多系统多器官的肉芽肿性疾病，临床上主要累及肺（90%），表现为双侧肺门淋巴结肿大及肺部受侵。脾脏受累时，常引起脾肿大或多发性脾结节，可能与结节性肉芽肿上皮样细胞随血循环进入脾脏，聚集融合形成有关，其病理特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿。脾脏肿大是脾脏结节病最常见影像学表现，见于约1/3患者中；表现为多发结节时，病灶往往弥漫性分布，CT平扫呈相对低密度，T1WI及T2WI均呈相对低信号，增强后轻度延迟强化，脾结节相互不融合，但与周围脾脏存在融合趋势。本例为单发病灶，不伴有脾肿大，为不典型表现，术前诊断存在较大困难，需要我们结合病史进行排他性诊断，必要时可进行脾穿刺检查明确。

点评专家：医院曾蒙苏

参考文献：

1.WarshauerDM,JosephK,LeeT.Imagingmanifestationsofabdominalsarcoidosis.AmJRoentgenol,4,:15–28.

2.WarshauerDM,SemelkaRC,AscherSM.Nodularsarcoidosisoftheliverandspleen:appearanceonMRimages.JMagnResonImaging,,4:–.

3.PennaC,DeroideGA.Imagesinclinicalmedicine.Splenicsarcoidosis.NEnglJMed3;:16.

4.WarshauerDM.Splenicsarcoidosis.Se?minUltrasoundCTMR,7,28:21–27.

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