五海绵状血管瘤WHO级

1、要点：发生于成年人的先天性血管源性肿瘤。%患者存在颅内出血。爆米花征及周边完整的含铁血黄素环是主要特点和最佳诊断征象。常伴动静脉畸形。

2、概述：包括发生于脑外的海绵状血管瘤和发生于脑内的海绵状血管畸形，前者又称硬膜型海绵状血管瘤。海绵状血管畸形是最常见的隐匿性血管畸形。海绵状血管瘤发病40岁女性多见。海绵状血管畸形易发生出血和产生新病灶，无性别差异。好发于鞍旁海绵窦（海绵状血管瘤）和脑实质（海绵状血管畸形）。

3、影像表现：MRI平扫硬膜型常为鞍旁椭圆形或哑铃状肿块，直径较大，平均达5cm，边界清晰，无水肿，T1稍低信号，信号不均，T2高信号。增强明显均匀强化。海绵状血管畸形常散在于脑内圆形病灶，直径小，无水肿，T1及T2多有爆米花征，周边有完整的含铁血黄素环。仅轻度或无强化。MRS:无NNA峰、Cr峰和Cho峰，可有Lip峰。

4、鉴别诊断：

①动静脉畸形：常有水肿和占位效应，有血管流空效应，出血成分单一。

②出血性肿瘤：含铁血黄素不完整，出血无序，明显强化。

③弥漫性轴索损伤：外伤病史，病变静止无演变。

④高血压微出血灶：高血压病史。

⑤淀粉样血管病：见于大脑皮质及皮质下的出血灶。出血灶多较大，多为血肿，常伴小血管病，有微出血灶，后期可出现认知功能障碍。

⑥毛细血管扩张症：轻微毛刷样强化。

⑦动脉瘤：T1、T2常呈流空影。

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